罕见病例:速发速止的矽肺

2017-07-24 09:55 来源:丁香园 作者:jennifer_jjy
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日本滨松市 Rosai 医院呼吸科 Tsuchiya 学者等报道了一例以影像学上突然快速进展为特征的矽肺病例。文章发表在近期出版的 AJRCCM 上。

患者,男性,66 岁,2013 年 6 月时因常规体检中胸片提示矽肺而至门诊就诊。

患者无任何临床症状,有 46 包年的吸烟史。患者的职业是管道工,工作中需频繁接触二氧化硅,工作内容包括:供水管道铺设、对含有砂石的混凝土建筑材料进行切割和钻孔。

患者从事这项工作已有 30 余年,平均每天接触矽环境大约为 3 小时。工作中没有任何防护措施,如:通过局部洒水来减少粉尘播散和加强局部排风通气等。患者近期工作环境无任何改变,未发现明确原因能解释其疾病的快速进展。

给予患者行血清自身抗体检查,包括:类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、MPO-ANCA 和 PR3-ANCA,均为阴性。患者肺功能正常。

行胸片(2013 年 6 月)示:矽肺,两肺的 6 个区(双上肺、中肺和下肺区)均有累及;可见大量圆形小阴影病灶(矽结节),多为 q 型病灶(直径在 1.5 mm 到 3.0 mm 之间)(图 1A)。行高分辨 CT(HRCT)示:双上肺可见大量散在圆形小阴影(SRO)病灶(图 2A 和 2B)。

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图 1A:2013 年 6 月胸片:两肺的 6 个区(双上肺、中肺和下肺区)均有累及;可见大量圆形小阴影病灶(矽结节),多为 q 型病灶(直径在 1.5 mm 到 3.0 mm 之间)。

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图 2:胸部 CT。图 A-B:2013 年 6 月,双上肺可见边界清晰的圆形病灶。图 C-D:2013 年 12 月,病灶数量增加。图 E-F:2014 年 6 月,病灶数量和大小进一步增加。

6 个月后(2013 年 12 月)随访胸片(图 1B)和 HRCT(图 2C 和 2D)示:两肺圆形小阴影病灶的数量和大小均较前增加,多为 q 型和 r 型(直径在 3.0 mm 到 10.0 mm 之间)病灶,q 型病灶数量/r 病灶数量为 3/2。

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图 1B:2013 年 12 月胸片:两肺圆形小阴影病灶的数量和大小均较前增加,多为 q 型和 r 型(直径在 3.0 mm 到 10.0 mm 之间)病灶,q 型病灶数量/r 病灶数量为 3/2。

首次就诊后 12 个月(2014 年 6 月)时随访胸片(图 1C)和 HRCT(图 2E 和 2F)示:两肺圆形小阴影病灶进一步进展,q 型病灶数量/r 型病灶数量为 2/3,部分圆形小阴影病灶出现了融合。

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图 1C:2014 年 12 月胸片:两肺圆形小阴影病灶进一步进展,q 型病灶数量/r 型病灶数量为 2/3,部分圆形小阴影病灶出现了融合。

给予行外科活检,活检标本肉眼即可见大量黑色小颗粒结节(图 3)。

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图 3:大体标本活检:来自右上肺叶,有黑色微小结节。

镜检示:圆形或类圆形、轮状排列的胶原纤维构成矽结节,其间有大量含有尘细胞的巨噬细胞沉积,胶原纤维数量显著增加(图 4)。

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图 4:活检标本镜检示:圆形或类圆形、轮状排列的胶原纤维构成矽结节(苏木精-伊红染色)。

对矽肺结节通过高倍镜进一步检查示:致密透明样纤维化,其间有大量尘细胞,周围有炎症细胞浸润(图 5A)。对矽肺结节使用偏光显微镜检查示:存在大量由硅石和硅酸盐构成的双折射颗粒(图 5B 和 5C)。

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图 5A:矽肺结节高倍镜检示:致密透明样纤维化,其间有大量尘细胞,周围有炎症细胞浸润(苏木精-伊红染色)。

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图 5B:矽结节使用偏振光镜检:大量弱双折射颗粒和强双折射颗粒。

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图 5C:矽结节使用高倍放大偏光镜检:大量双折射颗粒。

这些活检标本中并未见到桥接纤维、进行性块状纤维化、局灶性肺泡蛋白沉积、未成熟硅结节和非典型胶原沉积这些典型矽肺改变。对活检标本行微生物学检查,均正常。

这名患者在肺活检明确诊断为矽肺后不再从事管道工工作。肺活检 2 年后,患者病情稳定,未出现任何临床症状,肺功能和影像学也无继续恶化进展。

讨论:

矽肺又称硅肺,是尘肺中最为常见的一种类型,是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起,以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。

大约 1/3 到半数的矽肺患者会在接触二氧化硅后 7-10 年出现显著肺功能下降伴影像学改变。国际劳工组织(ILO)职业病指南中,将急进性尘肺(RPP)定义为影像学上出现快速进展的尘肺(短于 5 年的时间内上升一个分期)。

这名患者的临床表现符合急进性尘肺的诊断标准,病例标本也可见大量含有尘细胞的巨噬细胞沉积;但是这名患者的病情却远没有既往报道的 RPP 病例严重,病理改变也不同于以往煤矿工人 RPP 病理表现。

虽然目前并不清楚这名患者不典型 RPP 的形成原因,但是研究学者推测:间歇性矽环境暴露(每天 3 小时)可能产生了类似免疫致敏的作用,导致矽肺的快速进展。这种机制可能在停止矽环境暴露后终止,这也解释了为什么这名患者在更换职业后 2 年病情稳定的原因。

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编辑: 王妍

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