日本滨松市 Rosai 医院呼吸科 Tsuchiya 学者等报道了一例以影像学上突然快速进展为特征的矽肺病例。文章发表在近期出版的 AJRCCM 上。
患者，男性，66 岁，2013 年 6 月时因常规体检中胸片提示矽肺而至门诊就诊。
患者无任何临床症状，有 46 包年的吸烟史。患者的职业是管道工，工作中需频繁接触二氧化硅，工作内容包括：供水管道铺设、对含有砂石的混凝土建筑材料进行切割和钻孔。
患者从事这项工作已有 30 余年，平均每天接触矽环境大约为 3 小时。工作中没有任何防护措施，如：通过局部洒水来减少粉尘播散和加强局部排风通气等。患者近期工作环境无任何改变，未发现明确原因能解释其疾病的快速进展。
给予患者行血清自身抗体检查，包括：类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、MPO-ANCA 和 PR3-ANCA，均为阴性。患者肺功能正常。
行胸片（2013 年 6 月）示：矽肺，两肺的 6 个区（双上肺、中肺和下肺区）均有累及；可见大量圆形小阴影病灶（矽结节），多为 q 型病灶（直径在 1.5 mm 到 3.0 mm 之间）（图 1A）。行高分辨 CT（HRCT）示：双上肺可见大量散在圆形小阴影（SRO）病灶（图 2A 和 2B）。
图 1A：2013 年 6 月胸片：两肺的 6 个区（双上肺、中肺和下肺区）均有累及；可见大量圆形小阴影病灶（矽结节），多为 q 型病灶（直径在 1.5 mm 到 3.0 mm 之间）。
图 2：胸部 CT。图 A-B：2013 年 6 月，双上肺可见边界清晰的圆形病灶。图 C-D：2013 年 12 月，病灶数量增加。图 E-F：2014 年 6 月，病灶数量和大小进一步增加。
6 个月后（2013 年 12 月）随访胸片（图 1B）和 HRCT（图 2C 和 2D）示：两肺圆形小阴影病灶的数量和大小均较前增加，多为 q 型和 r 型（直径在 3.0 mm 到 10.0 mm 之间）病灶，q 型病灶数量/r 病灶数量为 3/2。
图 1B：2013 年 12 月胸片：两肺圆形小阴影病灶的数量和大小均较前增加，多为 q 型和 r 型（直径在 3.0 mm 到 10.0 mm 之间）病灶，q 型病灶数量/r 病灶数量为 3/2。
首次就诊后 12 个月（2014 年 6 月）时随访胸片（图 1C）和 HRCT（图 2E 和 2F）示：两肺圆形小阴影病灶进一步进展，q 型病灶数量/r 型病灶数量为 2/3，部分圆形小阴影病灶出现了融合。
图 1C：2014 年 12 月胸片：两肺圆形小阴影病灶进一步进展，q 型病灶数量/r 型病灶数量为 2/3，部分圆形小阴影病灶出现了融合。
给予行外科活检，活检标本肉眼即可见大量黑色小颗粒结节（图 3）。
图 3：大体标本活检：来自右上肺叶，有黑色微小结节。
镜检示：圆形或类圆形、轮状排列的胶原纤维构成矽结节，其间有大量含有尘细胞的巨噬细胞沉积，胶原纤维数量显著增加（图 4）。
图 4：活检标本镜检示：圆形或类圆形、轮状排列的胶原纤维构成矽结节（苏木精-伊红染色）。
对矽肺结节通过高倍镜进一步检查示：致密透明样纤维化，其间有大量尘细胞，周围有炎症细胞浸润（图 5A）。对矽肺结节使用偏光显微镜检查示：存在大量由硅石和硅酸盐构成的双折射颗粒（图 5B 和 5C）。
图 5A：矽肺结节高倍镜检示：致密透明样纤维化，其间有大量尘细胞，周围有炎症细胞浸润（苏木精-伊红染色）。
图 5B：矽结节使用偏振光镜检：大量弱双折射颗粒和强双折射颗粒。
图 5C：矽结节使用高倍放大偏光镜检：大量双折射颗粒。
这些活检标本中并未见到桥接纤维、进行性块状纤维化、局灶性肺泡蛋白沉积、未成熟硅结节和非典型胶原沉积这些典型矽肺改变。对活检标本行微生物学检查，均正常。
这名患者在肺活检明确诊断为矽肺后不再从事管道工工作。肺活检 2 年后，患者病情稳定，未出现任何临床症状，肺功能和影像学也无继续恶化进展。
讨论：
矽肺又称硅肺，是尘肺中最为常见的一种类型，是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起，以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。
大约 1/3 到半数的矽肺患者会在接触二氧化硅后 7-10 年出现显著肺功能下降伴影像学改变。国际劳工组织（ILO）职业病指南中，将急进性尘肺（RPP）定义为影像学上出现快速进展的尘肺（短于 5 年的时间内上升一个分期）。
这名患者的临床表现符合急进性尘肺的诊断标准，病例标本也可见大量含有尘细胞的巨噬细胞沉积；但是这名患者的病情却远没有既往报道的 RPP 病例严重，病理改变也不同于以往煤矿工人 RPP 病理表现。
虽然目前并不清楚这名患者不典型 RPP 的形成原因，但是研究学者推测：间歇性矽环境暴露（每天 3 小时）可能产生了类似免疫致敏的作用，导致矽肺的快速进展。这种机制可能在停止矽环境暴露后终止，这也解释了为什么这名患者在更换职业后 2 年病情稳定的原因。
