特发性间质性肺炎急性发作,这样用「激素」更有效

2018-01-30 21:40 来源:丁香园 作者:sd3212
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特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明,且预后很差的肺纤维化疾病。其病程进展大多较慢,但也有部分患者的病情可以无明显诱因而迅速恶化,甚至导致难以预测的死亡,即所谓的特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)。

急性加重(AE)也可见于其他特发性间质性肺炎(IIP),包括非特异性间质性肺炎(NSIP)。大部分有关 AE 的研究都是针对 IPF 患者进行的;但在无外科肺活检(SLB)的临床背景下,要准确鉴别 IPF 与 IIP 并不容易。因此,在临床上,对包括 IPF 和非 IPF 在内的 AE 患者进行综合评估较为合理。

IPF 治疗,指南怎么说?

IPF 通常采用糖皮质激素治疗,有时还会应用免疫抑制剂。2011 年的美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科协会(ATS/ERS/JRS/ALAT)IPF 诊断和管理指南,对于使用糖皮质激素治疗 IPF,给予了弱级别推荐。

该指南建议静脉注射大剂量甲基强的松龙(1000 mg/d),连续三天,且通常继以 0.5~1 mg/kg/d 剂量的泼尼松龙(PSL)治疗。但目前仍未确定此类患者使用 PSL 治疗的效果、推荐剂量、用药途径和持续时间等。

基于上述状况,为阐明 PSL 初始剂量对于 IPF 患者预后的影响,来自日本 Sakai 市近畿中央胸部医学中心国立医院机构临床研究中心的 Inoue 医生等进行了一项研究。文章发表在近期的 Respirology 杂志上。

研究结果

该研究共纳入了 2004~2013 年间,符合日本呼吸学会特发性间质性肺炎急性加重(AE-IIP)诊断标准的 85 例患者,其中 AE-IPF 和非-IPF 急性加重(AE-non-IPF)患者的例数分别为 63 例和 22 例。研究者采用多变量 Cox 比例风险回归分析,确定了患者预后不良的因素。并在调整其他预后因子的基础上,评估了初始 PSL 剂量对于患者预后的影响。

该研究的主要结果为:AE-IIP 患者诊断后的中位生存时间(MST)为 49 天。其中,AE-IPF 和 AE-non-IPF 患者的 MST 分别为 39 天和 49 天。

弥漫性 HRCT 模式、诊断时血清 IgG 水平较低和血清表面活性蛋白 D 水平较高、在 AE 发作前长期氧疗,以及因为 AE 而使用正压通气(PPV)治疗,是所有患者显著预后不良的因素。同样,AE 发作前长期氧疗以及血清 IgG 水平较低,也是非 PPV 患者预后不良的相关因素。

在调整了其他预后因素以后,≥ 0.6 mg/kg 的初始高剂量 PSL 是非 PPV 患者预后改善的重要因素。

笔者小结

该研究结果显示,继大剂量甲基强的松龙治疗 3 天后,≥ 0.6 mg/kg 的初始高剂量 PSL 可以显著改善非 PPV AE-IIP 患者的预后。研究者认为应推荐该剂量用于 AE-IIP 的起始治疗。

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编辑: 干舒蕾

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