广西医科大学第一附属医院呼吸内科（530021）
段敏超 钟小宁 邓静敏
探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎肺脏受累的临床特点，以提高对其认识。对2004 年11 月至2007 年3 月期间我院住院的12 例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析。
结果显示：（1）本组病例12 例，以中老年多见，平均59.17±16.85 岁。主要临床表现：咳嗽（91.7%）、呼吸困难（50.0%）、咯血（16.7%）；常伴发热（83.3%）、体重下降（41.7%）等全身非特异性表现，肺外表现有贫血（100%）、关节肌肉痛（50%）及皮疹（50%）等；泌尿系统症状：血尿（83.3%）、蛋白尿（75.0%）；12 例（100%）患者均有3 个或3 个以上脏器受累，脏器受累呈非同步性。（2）实验室检查提示ESR（101.08±22.77）mm/1h 增快，CRP（76.87±51.88）mg/L增高，血肌酐（373.67±346.27）μmol/L 及尿素氮（18.18±12.67）mmol/L 均明显增高，ANCA 阳性。（3）肺部影像学表现为多样性，双侧受累常见，肺部病灶多为不规则散在斑片状和（或）条索状致密影、亦可有大片状实变影、多发性结节影和磨玻璃样改变。（4）12 例行经皮肾穿刺活检主要表现为新月体形成和（或）毛细血管襻纤维素样坏死；2 例经纤维支气管镜肺活检，主要表现为肺出血和（或）间质纤维化改变。（5）12 例患者首诊全部误诊，最常误诊疾病为肺炎（50%）、肺结核（25%）。（6）12 例患者经抗感染或抗结核治疗无效，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。
结果表明：该病误诊率高，临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多脏器受累为特点，ANCA 检测及病理检查对确诊有重要意义，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。
