表3为进一步的检查，目的是明确肺动脉高压的病因。多学科试验组通过明确的肺血管诊断对这些检查的结果进行了综述和讨论。通过以上过程后每个个体患者制定诊疗计划。
肺动脉高压患者的治疗应该在专科中心进行，包括开始使用、持续治疗及靶浓度药物的监测，这是UK肺动脉协会（PHA-UK）提出的观点。这些患者的治疗要求严格但是又非常有益。如果科降低PVR，右心室可有很大的适应力。当前，标准的治疗包括：华法令、碳酸酐酶抑制剂（存在心衰或RA压力增高时）和用地高辛，以及必要时的氧疗。血栓栓塞性疾病的患者应进行肺动脉内膜切除术的评估。
最近五年的3个随即对照研究的进行发现了很多肺血管靶目标的治疗，这些药物包括依前列醇（前列环素）及其类似物（伊洛前列素和treprostinil）和内皮素受体拮抗剂波生坦。有几个小型的研究证明，磷酸二酯酶抑制剂昔多芬可降低肺动脉压；有三个多中心研究也表明使用昔多芬后6MWT距离延长及肺血流动力学改善。（Sitaxsentan和ambrisentan也是口服有效的内皮素受体拮抗剂）这些治疗方法也被广泛的应用于其规定之外的疾患，包括CTEPH（作为实施肺动脉内膜切除术的桥梁），或不能做手术的疾患的确定性治疗。
NYHA分级Ⅲ和Ⅳ级的严重IPH患者，静脉注射前列环素表明可提高生活质量，改善血流动力学，提高6分钟行走距离等[7]。最初该治疗被认为是“移植必经之路”，但是生存率表明，该治疗和移植在延长生存时间方面效果相同。不幸的是，该治疗需要经过Hickman导管持续输注，不仅有明显的身体影像学问题，而且感染的风险很高。有趣的是，这些患者虽然有线性感染，但尚没有败血症的表现；患者经常抱怨呼吸困难和嗜睡的非特异性加重。意识到这种现象的存在的复杂性很重要，因为死亡率高达15-30%。这表明这些患者病情的脆弱，不能忍受与感染相关的心血管应激。
伊洛前列素是一前列环素类似剂，在UK常用于治疗肺高压，比依前列醇更稳定，且可通过Hickman导管或喷雾使用。一个多中心随机对照研究发现，喷雾使用伊洛前列素可有效治疗PAH[8]，并获得了该适应证的合法使用许可。但是，由于其半衰期短，患者必须每天使用喷雾6-9次。Treprostinil是另一种前列环素类似剂，有大型随机对照研究发现其在肺高压模型中有显著效果[9]。该药物可用于腹部、大腿、手臂等皮下注射。该方法的缺点是注射部位疼痛。
口服治疗有效，包括钙通道阻滞剂。虽然这些药物常作为PAH廉价治疗的有效措施而被推荐使用，但尚没有进行大规模的随机对照研究。钙通道阻滞剂限用于有IPH的很小一部分患者，这些患者经过心导管检查证实对血管舒张剂反应良好（这部分占IPH患者的10%）。对于右心室功能受损的患者，使用钙通道阻滞剂非常危险。口服贝前列素是一种有效的口服用前列腺素，对于较轻疾病的患者（NYHA Class Ⅱ、Ⅲ）的6分钟行走试验有明显的改善。但是，这种有益的效果仅表现在三个月内，而不能维持到6到12个月。在UK，内皮素受体拮抗剂波生坦是唯一的许可使用的口服治疗PAH的药物。现已证实其可明确改善肺高压的症状、改善疾病严重的生理变化，延缓临床症状的恶化[10]。检验昔多芬的潜在效能的3级试验研究正在进行中，结果值得期待。还有很多报道提出联合治疗的益处，将来这可能成为更常用的治疗方法。
肺动脉高压的特点是氧化亚氮（其发挥调节肺血管张力作用）降低，在一些情况下（新生儿持续性肺动脉高压和一些医疗中心的危重病患者），吸入笑气作为肺血管扩张剂，但现在因为其毒性代谢产物的存在限制了其临床应用。最近的一些研究表明，精氨酸补充给药法（作为笑气的生产底物）对于镰状红细胞病相关的肺高压有有效作用，但是这个结果需要在更广泛的人群中进行研究。
除了肺移植（常作为肺血管疾患病人病情恶化的直接治疗），还有其他的外科治疗方法。CTEPH患者和其他一些可通过外科方法治疗的疾患可采用肺动脉内膜切除术“治愈”，治疗后很多患者几乎可恢复正常生活。如果MPAP超过50mmHg，肺高压的5年存活率小于10%，而由经验丰富的外科医生手术，仍旧有5-10%的手术死亡率。
另一种方法是房间隔气囊造口术，其可通过心导管术进行，包括房间隔穿孔术。其确切的治疗效果仅仅通过个案报道或小宗病例研究而得到验证，主要用于等待移植的严重患者，据报道死亡率为5-15%。这似乎是对右心功能的有效减负，可改善血流动力学和疾患症状，因此被作为那些有严重疾患而药物治疗失败的病人等待移植的方法之一。
Note in proof
在本文投稿之时，一个昔多芬治疗肺动脉高压的双盲、安慰剂对照研究的文章公开发表[11]，该文章发现昔多芬可使PAH患者的运动能力、WHO功能分级和肺血流动力学的症状得到改善，因此，昔多芬在美国已被批准用于PAH的治疗。
编辑：西门吹血
