胸膜孤立性纤维瘤在临床上相对少见，而来自美国俄克拉何马大学健康科学中心内科及肺病与危重病医学科的Bhardwaj医生等，在近期的AJRCCM上报告了一例更为少见的游走性胸膜孤立性纤维瘤患者。
患者为男性，75岁。因无痛性血尿而就诊。在进行腹部CT检查时，偶然发现其左肺下叶有一个基于胸膜的8cm×5cm大小的肿块（图1A，箭头），但患者没有任何呼吸道症状。为进一步明确诊断，决定在CT引导下对肿块进行穿刺活检。
图1.胸部CT检查（横断面图像）。（A）仰卧位：胸腔后部可见一基于胸膜的较大肿块（箭头）。（B）俯卧位：同一胸膜肿块移动到了胸腔前部位置（箭头）。（C）半俯卧位：胸膜肿块移到了心包后左肺门位置（箭头）。（D）半俯卧位：CT引导穿刺活检针在患者半俯卧位状态下接近肿块。
然而，在尝试穿刺的过程中，医生发现该肿块是游走性的，活检过程也因此而变得非常困难。第一次活检尝试选用了俯卧位，结果，肿块从最初的胸膜腔后部位置（图1B，箭头）移到了前部。
第二次活检尝试选用了半俯卧位，结果肿块又游走到心包后面的左肺门区（图1C，箭头）。最后，医生终于在患者半卧位状态下（图1D），为其成功实施了CT引导下的穿刺活检。
活检标本的病理组织学检查使用了苏木精和曙红染色，结果显示在小的纺锤状肿瘤细胞间充满了密集的胶原纤维增生（图2A），但没有证据表明其存在高的有丝分裂活动或明显的核多形性。
图2.（A）活检标本的组织学检查显示为小的圆形和梭形细胞，其间有密集的胶原纤维增生（苏木精-伊红染色）；（B）免疫组织化学染色显示CD34强阳性；（C）免疫组织化学染色显示B细胞淋巴瘤2强阳性。
活检标本的免疫组化检查结果显示，其CD34 和B细胞淋巴瘤2（BCL-2）为弥漫性强阳性反应（图2B和2C）。基于这些发现，该患者被诊断为胸膜孤立性纤维瘤。医生建议其接受肿瘤外科切除手术，但该患者因自己年事已高而拒绝手术。
胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）是一种少见的胸膜原发性肿瘤，klemper和Rabin于1931年首先对其进行了归类。SFTP在所有胸膜肿瘤中的占比不到5%，迄今文献报告的该病患者约为800例，其总体预后良好。
SFTP大多起源于脏层胸膜的间皮下成纤维细胞。和胸膜间皮瘤不同，先前的石棉暴露，与其发病机制无关。可疑SFTP的确诊主要依赖于活检标本的组织病理学检查结果。
其病理特点包括肿瘤细胞呈卵圆形或梭型，免疫组化染色检查呈CD34，CD99，BCL2，和波形蛋白阳性反应。虽然大多数SFTP在组织学上是良性的，但恶性者也有报道。
SFTP患者大多无明显症状，而于胸部影像学检查时意外发现。肿瘤较大者可引起呼吸道症状，包括咳嗽，胸痛，和呼吸困难等。
以下两个不常见的临床综合征有时与SFTP相关，即：①肺性肥大性骨关节病（Pierre-Marie-Bamberg综合征），其形成与肿瘤过度释放透明质酸和/或肝细胞生长因子导致的骨溶解有关。②顽固性低血糖（Doege-Potter综合征），其是由肿瘤细胞释放胰岛素样生长因子Ⅱ所引起。
SFTP大多有蒂，这可以解释其肿瘤位置的变化。肿瘤从蒂部自发脱离而形成一个移动性胸腔肿块的病例，此前已有报道。推荐对所有的SFTP进行完整的外科整体切除治疗；但无蒂的良性SFTP，及各种形态的恶性SFTP，因其术后有很高的复发率，所以需要扩大病变切除范围。
