胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，一类是胸腺类癌，另一类是胸腺小细胞癌。1/3～1/2的患者在手术确诊前无症状，于胸部X线检查中无意发现。而少数患者仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状。
来自美国克利夫兰凯斯西储大学的Abhijeet Waghray博士等在近期出版的Chest杂志发表了一篇非典型胸腺类癌的病例报告。
25岁黑人男性，因左侧胸痛伴咳嗽3天就诊。胸痛为压榨样疼痛，无向别处放射，随着活动而加重，处于45度卧位时疼痛缓解。患者无发热、寒战、盗汗、双下肢水肿，但在过去的几个月间体重增加4-6kg。
出现咳嗽两周前，出现黄色鼻部分泌物，无面部肿胀或压痛。既往无任何慢性疾病和用药史。无化学物质、有毒烟雾或粉尘暴露史，无烟酒嗜好。
生命征未见异常，体查结果均正常，包括无睾丸病变，无淋巴结病变和无甲状腺肿大。胸部听诊，呼吸音清，无心脏杂音。腹部体查无肝脾肿大和无血管杂音。无皮肤病变。
胸片可见左纵隔肿物（图1A）。进一步采用CT增强扫描可见前纵隔有一10×7cm的密度均一的肿物（图1B）。
图1.A：胸片可见左纵隔肿物（后前位）；B：CT扫描可见一10×7×10.7cm的均质肿物压迫右心室流出道和主肺动脉，并包裹左上肺支气管。
实验室检查：乳酸脱氢酶，α-胎蛋白，β2微球蛋白，促甲状腺素，甲状旁腺素，钙离子浓度，黄体生成素、卵泡刺激素均正常。淋巴瘤和HIV检测均阴性。
组织病理学可见肿瘤细胞形态均一，细胞核呈圆形，染色质均一。在坏死区域，每10个高倍视野可见7个细胞分裂象（图2）
图2.组织病理：A：低倍镜可见局限性的类癌瘤伴坏死（左侧）；B：高倍镜可见局限性的类癌瘤伴有丝分裂（箭头所指）；C：类癌瘤的细胞形态一致，细胞核均为圆形，染色质均一，可见小梁
诊断：非典型性胸腺类癌
该患者多发性内分泌腺瘤致病因子1（MEN1）综合征检测阴性，包括去甲肾上腺素水平，游离肾上腺素水平，和甲状旁腺素和钙离子水平均正常。头部CT扫描和PET CT均未发现肿瘤转移。CT介导针吸活检可见颗粒样结构，符合神经分泌性肿瘤（NETs）改变，可以排除淋巴瘤和胚胎细胞瘤。
随后患者接受手术完全切除肿瘤，术中进行复杂的无名静脉切开，保留左侧膈神经，并进行了淋巴结活检。
患者术后恢复良好，两天后出院回家。嘱以后每4个月行CT检查和检测血清嗜铬粒蛋白和5-羟吲哚乙酸水平以明确复发情况。
