不完全性卡尼氏三联征一例

2014-09-21 20:36 来源:丁香园 作者:sd3212
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卡尼氏三联征(Carney’s triad)在临床上较为罕见,且大多数都表现为不完全性的卡尼氏三联征。来自英国阿伯丁皇家医院呼吸内科的Dempsey等在2014年9月15日出版的Thorax杂志上又报告了这样一例患者,今编译如下。

一位20岁的女性患者因为呕血而就诊。内镜检查发现其存在胃溃疡。而胸部影像检查(图1、图2)和随后的外科手术活检还证实其患有肺软骨瘤(图3、图4)。这种良性的软骨肿瘤通常在年轻的女性中发生,可与胃肠道间质肿瘤(GIST)和副神经节瘤一起构成卡尼氏三联征。


图1胸片显示双肺有多发性钙化病变。


图2 CT显示双肺有多发性钙化病变。


图3肺楔形切除标本,显示一个1.2厘米大小的软骨样,边界清楚的结节。


图4显示肺软骨瘤软骨基质中的低多形性细胞(×40 H & E)。

21年后,该患者的胃溃疡进一步发展,并经组织学证实为GIST(图5和图6)。


图5显示胃肠道间质瘤的高多形性梭形细胞(×100 H & E)。


图6显示胃肠道间质瘤的CD117(CKIT)免疫组化染色为强阳性(×100)

目前其已接受了2年的伊马替尼治疗,一般状况良好。

到现在为止,该患者并没有出现副神经节瘤或其他器官受累表现,但不完全性卡尼氏三联征此前已有报告。

本例病例报告可提示临床医生,尽管不太常见,但良性肺软骨瘤的确可与其他严重的肺外病变相关联。

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编辑: zhangzhigang

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