间质性肺病(ILD)是特发性炎性疾病(IIMs)、皮肌炎和多发性肌炎(PM)的常见肌肉外表现。合成酶抗体(ASA)阳性患者往往有部分或全部抗合成酶综合症的临床特征,包括IIM和ILD。
美国约翰霍普金斯大学医学院呼吸和危重病科学者近期进行了一项研究,提示不同的ASA亚型及状态会对间质性肺病的临床表现和病理特征产生影响。文章发表在近期的Respiratory Medicine上。
该回顾性研究共招募了1995年1月到2009年12月在约翰霍普金斯肌炎中心治疗的77名ILD合并自身免疫性肌炎患者。所有受试者都详细评估了人口信息、临床特征、肺功能、胸部CT评分和胸部肺活检情况(部分患者)。对这些患者进行了横断面和纵向分析。
研究发现,77名受试者中,36名ASA阴性,28名抗Jo1(组氨酸)阳性,13名非Jo1的ASA阳性(5名抗PL-12[丙氨酸]阳性、4名抗PL-7[苏氨酸]阳性、2名抗EJ[甘氨酸]阳性、2名抗OJ[异亮氨酸]阳性)。
非Jo1的ASA阳性受试者为非裔美国人的可能性更大。在调整了潜在混杂影响因素后,研究发现,随着时间的进展,和抗Jo1阳性受试者相比,ASA阴性受试者平均用力肺活量预计值(FVC%)和胸部CT评分更好。
上述结果显示,ASA阳性与否与人群种族密切相关。和ASA阴性患者相比,抗Jo1抗体阳性患者肺功能和CT评分更差。需继续进行大规模、前瞻性队列研究,以明确ASA这种种族和临床表现的特异性是否可以使ASA作为肌炎相关间质性肺部疾病的生物标志物来预测疾病预后和/或调整治疗方案。