来自英国伦敦的皇家Brompton医院呼吸科的Alexandra M Nanzer报道了一例危及生命的膜状气道狭窄病例,文章在线发表于2014年1月的Thorax杂志上。
患者18岁,患有长链脂肪酸辅酶A脱氢酶缺陷导致的代谢性肌病,因进行性加重的体位性呼吸困难就诊。6个月前患者曾行气管切开术机械通气治疗。查体发现患者呼吸窘迫,吸气相延长以及胸腹矛盾呼吸。无创通气可以改善患者的呼吸困难症状,但是所需要的吸气压力非常的高。
CT发现喉下主支气管轻微不规则。行容积重建发现管腔内有薄层膜状狭窄(图1)。硬镜下行热切治疗后立即改善了通气(图2)。该患者基础呼吸肌力量不足,伴有气道膜状狭窄时不会出现可以闻及的喘鸣。临床医生在使用传统的CT评估患者上气道情况时需注意其局限性。
图1气道CT的多层和容积重建显示患者行气管切开处形成一膜状狭窄,最大直径仅为2mm
图2 内镜下气道内情况图像