有研究表明，与特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）相比，结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）对常规治疗反应较差。但现有的证据尚不足以明确肺动脉高压治疗对不同类型的患者存在疗效差异。
为了比较常规肺动脉高压治疗对于 CTD-PAH 和 IPAH 患者的疗效差异，来自美国费城宾夕法尼亚大学 Perelman 医学院风湿病科 Rhee 博士等进行了一项研究，提示常规肺动脉高压治疗可增加 CTD-PAH 患者 6 分钟步行试验（6 MWD）距离，预防临床恶化，但改善程度不如接受该治疗的 IPAH 患者。文章发表在近期的 AJRCCM 杂志上。
该研究共纳入了 11 项 RCT 研究，共 827 例 CTD - PAH 患者和 1935 例 IPAH 患者，研究者从治疗 - 诊断相互作用的角度，评估了 CTD - PAH 和 IPAH 患者在接受治疗后的疗效差异。所使用的终点指标包括：从基线到治疗 12 周时，6 分钟步行距离的改善幅度（∆6 MWD）、临床恶化以及全因死亡率等。
研究结果表明，所纳入的研究中，CTD - PAH 组患者的 6 MWD 改善幅度较 IPAH 组患者更少（2 组间的 ∆6 MWD 差距为 -17.3 米）；与 IPAH 组患者相比，该治疗在预防临床恶化方面，IPAH 患者要优于 CTD - PAH 患者；然而，在对治疗的安慰剂效应进行了统计学校正后，两组患者的死亡率无显著性差异。
研究发现，常规肺动脉高压治疗在增加 CTD - PAH 患者 6 MWD 步行距离和预防临床恶化方面的疗效劣于 IPAH 患者。而这种治疗反应的异质性，提示寻找对 CTD - PAH 患者更为有效的治疗方法具有重要的临床意义。
