CHEST：是否合并肺气肿对特发性肺纤维化患者的死亡率无明显影响

肺纤维化合并肺气肿（CPFE ）的现象正日益受到重视，但其患病率和预后目前仍不清楚。为了在一个使用标准化、可重复性定义的前提下，确定特发性肺纤维化（IPF）合并CPFE患者的发病率、临床特征、及其预后状况，来自加拿大温哥华市不列颠哥伦比亚大学医学系的Christopher J. Ryerson及其同事进行了一项研究，研究结果在线发表于2013年2月1日的《CHEST》杂志上。研究结果显示：CPFE在IPF患者中的发病率为8%。作为一个独特的临床类型，对其可能有效的治疗方法尚未被充分利用。但CPFE患者与无CPFE的IPF患者相比，其死亡率无显著性差异。

该研究的IPF患者分别来自两个正在研究中的队列。由两位放射科医师根据高分辨CT（HRCT）扫描结果对患者肺气肿和纤维化的程度进行了评分。CPFE被定义为：在HRCT扫描时，IPF患者肺气肿的范围≥10%。研究者使用未经统计学校正的分析方法比较了CPFE和非CPFE的IPF患者的临床特点及其预后；并使用经过统计学校正的分析方法比较了2类患者之间的HRCT纤维化评分得分情况。死亡率的比较采用竞争性危险度（competing risks）回归分析法来处理肺移植问题。敏感度分析则采用Cox比例风险模型，分析了相关因素对死亡时间（不包括肺移植时间）及死亡或肺移植时间的影响。

该研究的主要结果为：在365例IPF患者中共有29例患者符合定义的CPFE标准（8%），两位放射科医师对CPFE的诊断意见高度一致（Kappa值0.74）。与对照组患者相比，CPFE患者在HRCT检查时的肺纤维化程度较低，而用力肺活量较高，氧需求量也较大（均P≤0.01）。在对肺纤维化程度进行了统计学校正后，上述差异仍然存在。研究中共有53%的CPFE患者使用了治疗慢性阻塞性肺疾病的吸入疗法。CPFE患者与无CPFE的IPF患者相比，其死亡率无显著性差异（风险比1.14，95%置信区间0.61-2.13，P=0.69）。

该研究结果显示：CPFE在IPF患者中的发病率为8%。作为一个独特的临床类型，对其可能有效的治疗方法尚未被充分利用。但CPFE患者与无CPFE的IPF患者相比，其死亡率无显著性差异。