来自英国 Sutton-in-Ashfield 镇 Kings Mill 医院呼吸内科的 Goodwin 医生等报告了一个肺内进行性块状纤维化（PMF）患者出现继发于肺动脉狭窄的肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）的罕见病例，文章发表在近期的 Thorax 杂志上。
病例简介
患者是一位 73 岁的退休矿工，因在攀爬陡坡时存在劳力性呼吸困难 5 年而就诊。其既往仅有不活动的慢性淋巴细胞性淋巴瘤病史。患者不需要化疗或放疗，但每年会进行一次血液学随访。其曾在采煤工作面工作过 36 年；吸烟，并有 15 包年的吸烟史；但没有长期用药史。
查体显示患者有较宽的第二心音分裂、来自肺动脉的心音成分明显增强，并伴有双侧肋间杂音。超声心动图显示其左心室正常，二尖瓣、三尖瓣有中度反流，估算的肺动脉收缩压升高，约为 80 mmHg。
肺功能检查显示为阻塞性通气功能障碍模式：FEV1 为 1.91 L，70% 预测值；FVC 为 3.62L（101%）；FEV1/FVC 比值为 53%，并伴有轻微的弥散能力降低：一氧化碳转移系数（KCO）为 0.86 mmol/min/KPa/L，70% 预测值。在增量往返步行试验中，其行走 500 米后的氧饱和度从 97% 下降到了 78%。自身免疫性疾病筛查的结果为阴性。
胸片显示其双肺中部有较大的实变影（图 1A）。CT 肺动脉造影显示双侧肺门部有边缘不规则的软组织肿块和纵隔淋巴结肿大及钙化，符合肺内进行性块状纤维化（PMF）的整体外观。在 CT 扫描图像上也能看到少量小叶中心性肺气肿及其它与肺尘病一致的肺实质改变（图片未显示）。
图 1 影像学研究显示，由 PMF 形成的组合肿块对肺动脉产生了外在压迫。A 胸片显示双侧肺部较大的肿块样组合病变（箭头）；B 冠状位肺灌注显像图像，显示较大的双侧肺灌注缺损；C 冠状位重建 CT，清楚显示了继发于较大肿块样 PMF 肺门病变的左肺动脉狭窄（箭头）；D MR 血管造影最大强度投影重建图像，显示右肺动脉和左肺动脉（箭头）显著狭窄
随后，患者又接受了肺灌注显像和 MR 肺动脉造影检查（图 1B，D）。
问题：该患者有何种罕见的 PMF 并发症吗？
答案：肺灌注显像显示较大的双侧灌注缺损，MR 血管造影显示双侧肺动脉近端部分明显狭窄（图 1B，D）。冠状位 CT 图像清楚显示了继发于较大肿块样 PMF 肺门病变的左肺动脉狭窄（箭头，图 1C）。没有证据表明患者存在继发于这些病变的大气道阻塞。
右心导管检查显示其平均肺动脉压（PH）为 39 mm Hg、肺血管阻力中度升高（6 Wood 单位），但没有肺动脉高血压（PH）的证据。患者的肺毛细血管楔压（4 mm Hg）、右心房压力（3 mm Hg）和心脏指数（3.26 L/min/m2）均在正常范围内。其肺动脉脉压差较宽（83/1639 mm Hg），与肺血管近端受累（而不是其远端）的表现一致。
因此，该患者被诊断为：继发于双侧中心肺动脉狭窄的 PH。患者的 PH 不需要治疗，但仍坚持接受相关评估。只是目前已因其他原因而离世。
病例讨论
当肺结节和肺门淋巴结肿大及钙化联合出现，并形成特征性的组合肿块时，就会导致 PMF 的发生。PH 是 PMF 的一个公认并发症，但其获得性双侧肺动脉狭窄则属罕见。本文作者也没有发现其他文献中 PMF 患者的相关报道。
据作者推测，是大的纤维化性组合肿块（PMF 的典型特征），从外部压迫了肺血管，并导致了该患者中心血管狭窄的发生。结节病患者的肺门和纵隔淋巴结肿大，也可以有类似表现。此外，也有报告称，一例矽肺患者曾出现类似状况。外源性肺动脉受压的其他原因还包括主动脉动脉瘤、肿瘤、感染、囊肿，以及可导致纵膈纤维化的其他疾病等。
总之，这是一个 PMF 患者发生继发于肺动脉狭窄的 PH 的罕见病例。提示在评估可疑的 PH 患者时，通过胸部 CT 评估其纵隔、心脏、血管和肺内疾病，并进行包括 MRI 和核素肺灌注显像在内的综合检查，可以为其心导管检查提供重要的辅助信息。
