罕见病例:HIV/AIDS 相关的难治性乳糜胸

2016-06-09 09:20 来源:丁香园 作者:jennifer_jjy
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日本长崎大学医院感染科 Tanaka 医生等报道了一例 HIV/AIDS 相关的非结核分枝杆菌感染(NTM)所致的难治性乳糜胸病例,文章发表在近期出版的 thorax 上。

患者,男性,38 岁,2011 年 12 月因发烧和急性腹痛至当地医院就诊。入院后发现有腹腔淋巴结肿大,CD4 计数为 25/mm3,HIV 病毒载量为 490000/mL,诊断为 HIV 感染,给予转入长崎大学医院感染科行进一步评估和治疗。

入院后行全身 CT 检查,发现有广泛淋巴结肿大(特别是腹部),但无胸水或胸腔积液(图 1A、B)。粪便、骨髓和腹部淋巴结标本显示为抗酸杆菌染色阳性。考虑诊断为播散性 NTM,骨髓和淋巴结标本通过 16S rRNA 基因序列分析提示为日内瓦分枝杆菌感染。

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图 1A:2011 年时,无胸腔积液;B:2011 年时,有腹部淋巴结肿大;C:2012 年时,有少量胸腔积液;D:2012 年时,有腹腔淋巴结肿大;E 和 F:乳糜胸;G 和 H:2013 年时,胸腔积液加重

给予雷特格韦+替诺福韦+恩曲他滨抗逆转录病毒治疗,克拉霉素+乙胺丁醇+利福平+链霉素抗 NTM 治疗,同时给予强的松 0.5 mg/kg/天预防免疫重建综合征的发生。

治疗后,患者腹部淋巴结肿大无缓解,继而出现了复发性肠绞窄和肠梗阻,需外科手术干预方可缓解。8 个月治疗后,患者腹部症状显著缓解,但腹部淋巴结肿大无改善。

治疗 1 年后,即 2012 年 12 月,患者出现了腹水和乳糜胸(图 1C-F)。播散性 NTM 使胸导管阻塞或破坏是导致乳糜胸发生的一个可能病因。

到 2013 年 4 月,患者双侧胸腔积液呈进行性加重(图 1 G、H)。淋巴显像证实存在淋巴管阻塞和胸导管漏(图 2A-C)。

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图 2 动态淋巴显像图像:A:下肢注入示踪剂 Tc-99m 淋巴显像示,腹部水平淋巴管梗阻;B:胸导管淋巴显像示,注入示踪剂 8 小时后,示踪剂在肠道积聚(没有在胸部);C:在注入示踪剂 24 小时后,示踪剂在胸部积聚

目前已有不少文献报道过 AIDS 相关乳糜胸病例,往往与卡波西氏肉瘤和结核密切相关,但是尚无 NTM 相关乳糜胸病例被报道。这类患者存在持续免疫球蛋白的丢失,T 淋巴细胞进入胸腔积液中,这都会导致免疫抑制的发生;因此这类患者的预后和生存率均较差,除非乳糜胸能得到有效控制。

目前对于乳糜胸的治疗有不少干预措施,包括:胸腔引流、饮食控制(减少或停用脂肪摄入)、胸膜固定术和胸导管结扎术。但是对于乳糜胸目前尚无对应指南推出,特别是难治性乳糜胸患者。需行进一步研究以推出针对乳糜胸长效管理和治疗的指南,特别是对于那些免疫功能低下的患者(如:合并 HIV/AIDS)。

由于各种原因流经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏并积存于胸膜腔内称为乳糜胸。乳糜胸的发生与胸导管损伤或闭塞有关。胸导管起始于第 1 或第 2 腰椎前方的乳糜池,是将乳糜从腹腔转运至中心静脉系统的最主要的淋巴管。

胸导管从主动脉裂孔进入胸腔后,在食管后脊柱前行走于主动脉与奇静脉之间,在第 4 或第 5 胸椎水平转至椎体左侧再向上汇入左颈内或左锁骨下静脉。这样的解剖结构可以解释为何乳糜胸可发生于任何一侧或双侧胸腔。

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编辑: 王妍

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