在上一期主要和大家分享了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM），以及和 PLAM 相近似的肺朗格汉斯组织细胞增生 X（PLCH）。本期，我们继续沿着和 PLAM 相似的疾病拓展下去。
答案揭晓：回顾上期的两个病例
第一例：男性，35 岁，呼吸困难 8 月。
第二例：女性，34 岁，呼吸困难 1 月。
先揭晓答案：上述两例患者最终病理均为原发性肺腺癌（第一例为细支气管肺泡癌）。
这两例患者左肺上叶病变有惊人的相似之处，正是这相似之处，却是与 PLAM 主要的鉴别点。大家再仔细看一下上述病例中的囊腔影，有没有新的发现？
主要表现在囊腔有聚集趋势，且分布不如 PLAM 那样弥漫、均匀。所以大家在遇见双肺弥漫性囊腔影时，一定要注意腺癌可能。
有图有真相，一起来继续拓展
52 岁女性，呼吸困难加重数月入院。胸部 CT 如下：
最终诊断：淋巴细胞性间质性肺炎（干燥综合征肺部改变）。
这类患者与 PLAM 鉴别稍微容易一些，主要表现在有些囊腔较大，且大小不一，分布不如 PLAM 弥漫，虽亦为薄壁囊腔，感觉囊腔壁较厚一些。
下面均是干燥综合征的肺部改变，加深一下印象。
影像学表现为多发囊腔影，您会考虑到什么病？
在临床上，如果您遇到家族性气胸，而且胸部影像学表现为多发囊腔影，您会考虑到什么病？
先看患者（一位母亲）的 CT：
下面是患者儿子的胸部 CT：
下面是患者女儿的 CT：
您的诊断是？
这是一种少见的家族遗传性疾病，Birt－Hogg －Dubé（BHD）综合征，临床上主要表现为多发性纤维毛囊瘤，多发性肺囊肿，自发性气胸及双侧多发肾细胞癌。BHD 胸部影像学与上述几种疾病确实鉴别较为困难，所以个人认为该病的主要鉴别点在于家族史。
以上是关于 PLAM 的一些拓展，希望对大家有所帮助。如有不当之处，欢迎大家批评指正。
本文作者：山东省滨州市人民医院呼吸内科 王新安
