罕见病例:肺气肿性肺隔离症 1 例

2016-11-18 21:47 来源:丁香园 作者:沈建飞
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肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常,临床特点为存在异常动脉供血,主要采取手术治疗。最近,来自土耳其 Ataturk University 的 Ogul 教授报道了 1 例特殊的肺气肿性肺隔离症,文章发表于近期的 ATS 杂志上。 

患者,男性,30 岁,因反复咳嗽、咯血来胸外科就诊。增强 CT 显示右下肺肺气肿(图 1A,星号示肺气肿处),可见中心血管和支气管结构(图 1A、1B,黑色箭头示血管,白色箭头示支气管)。

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图 1  星号示肺气肿处,黑色箭头示血管(1A);白色箭头示支气管(1B);星号示肺气肿(1C);黑色箭头表示滋养动脉(1D);圆圈表示气肿隔离处(1E)

冠状面重建低密度 CT 影像学显示,右下肺基底段有一边界清的高透明影区域(图 1C,星号示肺气肿)。三维重建 CT 图像显示该区域有一条来源主动脉的滋养动脉(图 1D,黑色箭头表示滋养动脉)。

特殊通气三维重建 CT 图像显示,右下肺围绕异常支气管周肺通气受限(图 1E,圆圈表示气肿隔离处)。最终 CT 结果(体循环供血动脉与相邻肺实质的过度通气)认为该病例为特殊的肺气肿性肺隔离症。然而,该患者最终拒绝接受手术治疗。 

支气管肺隔离症系肺先天发育异常隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离,并接受体循环动脉血液供应,包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期可能伴有其他类型先天性畸形,如支气管食管憩室膈疝和骨骼异常等。

叶内型常好发于两肺下叶,60% 发生于左肺下叶后基底段。以多发囊腔为主,囊壁不规则,无张力,可有气液平面。继发感染后囊腔大小有变化,但长期不消退。囊腔充满液体时呈肿块状。

叶外型常以椭圆形分叶状肿块为主,密度较均匀,很少继发感染,常有横膈缺损。增强薄层扫描或 CTA 和血管造影一样常能发现体循环异常供血,异常血管增强的峰值几乎于主动脉峰值同时出现。局部肺野内见增多增粗的血管结构。病灶周围肺组织内有局限性肺气肿表现。这例肺隔离症以肺气肿为主要表现,极为罕见。

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编辑: 费杨虹虹

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