嗜酸性肉芽肿性血管炎致哮喘症状远比全身症状出现早

2016-11-29 08:20 来源:丁香园 作者:潇湘明月夜
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嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)(以前也被称为 Churg–Strauss 综合征)的特点为嗜酸性粒细胞浸润和坏死性肉芽肿炎症,通常会累及呼吸道,伴有主要累及小到中型血管的坏死性血管炎,且与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关。

目前几乎没有研究评估过嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)的呼吸系统表现。为此,来自法国的 Cottin 医生团队进行了一项回顾性多中心研究,结果发表在 ERJ 上。

该项研究中 EGPA 患者的纳入标准为:有哮喘史、有嗜酸性粒细胞增多和至少一个新发的支气管肺外器官表现(哮喘、肺部、耳鼻喉的表现除外)。研究使用标准的表格,系统性的搜集了患者流行病学特点、吸烟史、过敏情况、临床表现、影像学表现、治疗药物等数据,且主要关注患者呼吸系统表现。

该研究最终共纳入 157 名患者(平均年龄为 49.4 岁),其中女性患者占 51%。诊断为 EGPA 时血嗜酸性粒细胞均数为 7.4×109/L。从初发哮喘到诊断为 EGPA 的平均时间为 11.8 年,而从首次发现外周血嗜酸性粒细胞增多到诊断 EGPA 平均时间为 1.4 年,从诊断为 EGPA 到末次随访的平均时间为 7.4 年。

尽管患者进行了吸入或口服激素治疗,在全身症状出现之前哮喘病情仍会加重 3~6 个月。在确诊为 EGPA、确诊 3 年、末次随访这三个时间点,重度哮喘患者分别占到了总随访人数的 57%、48%、56%。而在以上三个时间点出现持续气道受阻的患者比例分别为 38%、30%、46%。仅 1/4 患者有明确的呼吸道过敏史,约一半的患者有显著地、非过敏性慢性鼻窦炎伴鼻息肉的表现。

患者的 CT 表现变化多样,不具有特异性,近一半的患者有含气空间/气道图像改变。

该项研究提示:在 EGPA 患者中,重度哮喘比全身症状平均早出现 12 年。近 1/3 的患者,尽管使用了激素治疗,仍进展为长期持续性气道阻塞,这些均会对患者的管理和发病造成进一步的影响。这些发现与后续 EGPA 患者长期管理密切相关。

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编辑: 于昉

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