特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性进行性加重的疾病，预后较差。最近美国食品药品管理局（FDA）批准了 2 个新型 IPF 治疗药物上市（吡非尼酮和 nintedanib）。这使得 IPF 的诊断变得更为重要。
2011 年 IPF 指南中明确指出：只有在明确诊断的 IPF 患者中，才可以起始给予抗菌药物治疗。但是明确诊断这一点对于绝大多数 IPF 患者来说很难做到。事实上，通过高分辨 CT（HRCT）发现的疑似 IPF 患者仍需要通过外科肺活检来进行明确诊断，而外科肺活检具有一定比例的死亡率。
The Lancet 杂志就 2016 年 IPF 领域的最新进展进行了盘点。
经支气管镜肺冰冻活检
Tomassetti 等评估了 117 名 HRCT 上无普通型间质性肺炎表现的纤维化间质性肺病患者的影像学特点及病理特点。其中，58 名患者接受了支气管镜下肺冰冻活检，59 名患者接受了外科肺活检。
研究发现，当引入了冰冻活检数据后，26% 患者的初始诊断（依靠影像学表现来决定）发生了改变。值得注意的是，通过肺冰冻活检和外科肺活检，IPF 的诊断率显著增加（肺冰冻活检组：IPF 诊断率从 29% 升至 63%；外科肺活检组：IPF 诊断率从 30% 升至 65%）。
但是，这个研究也有其不足之处（如：经支气管镜肺冰冻活检组和外科肺活检组之间未进行直接比较）。不论是支气管镜下活检还是外科肺活检均有操作风险。
支气管镜下肺冰冻活检或可替代外科肺活检术，但是需尚待时日，方能明确经支气管镜肺冰冻活检是否会对间质性肺病的诊断有影响。
HRCT 上蜂窝样变
若患者胸部影像学上无蜂窝样变时，能否诊断其为 IPF；目前对于这一点仍存有争议。Raghu 等针对 INPULSIS 研究中的 1061 名患者进行了一个事后分析。
研究发现，HRCT 上有牵引性支气管扩张和基底型网状结构异常、但无蜂窝样变的患者（根据 2011 年指南为普通型间质性肺炎），其疾病进展与 HRCT 上有蜂窝样变或经组织学确诊的普通型间质性肺炎患者类似。此外，研究也发现：nintedanib 在这两个亚组受试者中的疗效类似。
这个研究中只通过一名影像学医生来做出 HRCT 诊断，可能是研究的一个缺点。但是，有研究证实，影像学医生诊断普通型间质性肺炎的观察者间一致性只是中度；即使对于经验的影像学医生，观察者间一致性也不能显著提高。
值得注意的是，目前影像学上出现蜂窝样变几乎是诊断普通型间质性肺炎的主要决定因素。但是 IPF 的诊断是一个动态过程，相比整合了临床功能性数据、疾病表现和组织病理学数据得出的诊断，仅依赖 HRCT 上蜂窝样变进行诊断是不严谨的。
外周血浆生物标志物
外周血浆生物标志物有助于增加 IPF 患者诊断的准确性。White 等评估了 IPF 患者（衍生组 86 人，验证组 63 人）、非 IPF 的特发性间质性肺病患者（41 人）、类风湿关节炎相关间质性肺病患者（33 人）和健康对照（127 人）中 35 种细胞外基质、细胞外基质相关和肺特异性血浆生物标志物浓度。
研究发现，一组由表面活性蛋白-D（SP-D）、基质金属蛋白酶-7（MMP-7）和骨桥蛋白所构成的蛋白质组可区分 IPF 和其他特发性间质性肺疾病，且不需依赖 HRCT 表现。
值得注意的是，相比健康对照，家族性间质性肺炎患者的直系亲属，其血浆 SP-D 和 MMP-7 浓度显著升高。这说明，间质性肺炎高危患者，其血浆蛋白浓度改变可能先于疾病发生。但是这些生物标志物并不能区分 IPF 和类风湿关节炎间质性肺病患者。
肺功能正常 IPF 患者
目前对于是否应给予肺功能正常或轻度受损 IPF 患者对症治疗仍存有争议。部分医生觉得这类患者肺功能下降不明显，可以暂不治疗。但是这方面无强有力临床数据支持。
Albera 等针对 3 个大规模临床研究汇总数据进行时候分析发现：肺功能基本正常的受试者（用力肺活量 FVC ≥ 80% 或 GAP 指数 1 级），其 FVC 下降速率（>10%）与肺功能较差受试者基本类似。此外，两组受试者使用吡非尼酮的疗效类似，不受其肺功能水平的影响（FVC 或 GAP 指数分级）。
这一结果与 Kolb 等研究结果类似，即：FVC＞90% 的 IPF 患者，其 FVC 下降速率与重症肺功能损伤的 IPF 患者类似；使用 nintedanib 后，两组患者的获益也基本相同。这两个研究都指出：鉴于 IPF 进行性加重的特点，不论 IPF 患者基线肺功能水平如何，都应及早开始治疗。
IPF 的临床研究正在飞速进展中。近期研究取得的成绩或有助于改善 IPF 患者转归。
