青年男性，19 岁，主因「活动后气促、间断痰中带血 4 月」入院。
现病史：4 月前无明显诱因出现间断咳嗽，咳少量白痰，伴痰中带血丝，活动后气促（爬 4 层楼梯后明显），伴右胸部疼痛不适，就诊于当地医院，查胸片考虑支气管炎，给予止咳糖浆及抗生素治疗（具体用药不详）效不佳。
3 个月前开始咯血量较前增多，约 4～5 口/日，就诊于当地医院，查胸部 CT 示右肺下叶斑片状阴影，边界不清，见支气管充气佂，右上肺可见小空洞，查 CTPA 示右肺动脉多发肺栓塞。心脏彩超：少量心包积液。下肢静脉彩超：双侧股总静脉小血栓形成；左下肢股总、胫前静脉血流速度缓慢，考虑急性肺栓塞，予以华法林钠抗凝治疗。
2016-12-06 复查 CTPA：1. 右肺主动脉干血栓，血栓范围较前缩小，右肺上叶部分肺动脉显影；2. 原左肺下叶部分分支血栓已吸收。患者症状好转出院。出院后患者无咯血、胸痛，口服华法林 1.875 mg qd，未规律监测 INR。
2 个月期之内复查 CTPA：右肺动脉干血栓范围较前扩大，右上肺动脉血栓较前增多，余各分支血栓较前无明显变化，复查 INR：1.99，D-二聚体 0.37 mg/L。
1 月前为进一步诊治来我院，睡眠、精神可，大小便正常。
既往史：否认高血压病、糖尿病史，否认心脏病、脑血管疾病史，否认神经精神疾病史，否认肝炎史、结核史、，预防接种史不详，否认手术史、外伤史、输血史，无食物或药物过敏史。
个人史：生于并久居当地，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，无吸烟、饮酒史，无冶游史。
婚育史：未婚未育。
家族史：父母均健在，否认家族性遗传病史及传染病史。
入院查体：体温 36.0℃，脉搏 96 次/分，呼吸 20 次/分，血压 95/65 mmHg
发育正常，营养中等，神志清楚，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，双肺未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界无扩大，心率 96 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部软无压痛，肝脾肋下未触及，无杵状指（趾），双下肢无水肿。
入院后辅助检查：
血常规、肝肾功能正常。
凝血功能（口服华法林后）：国际标准化比值 1.98，抗凝血酶Ⅲ活性 99%、蛋白 C 活性 47%、蛋白 S 活性 32%；复查（停华法林 1 周后）：抗凝血酶Ⅲ活性 98%、蛋白 C 活性 97%。
狼疮抗凝物：1.3↑（参考范围＜1.2）。
抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、抗β2 糖蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体：均阴性。
心梗三项、pro-BNP、肿瘤标志物、肺癌组合、甲功无异常。
心电图：窦性心律。
心脏超声：心脏结构及功能未见明显异常，二尖瓣少量反流。
下肢静脉超声：双下肢深静脉血流未见明显异常。
腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显异常。
肺动脉 MRA（2017-01-20）：双肺肺栓塞，新旧病灶并存。肺动脉增宽。右肺上叶及下叶肺梗死灶。
双肺血流灌注+通气显像：. 右肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞表现，2. 右肺下叶基底段局部灌注通气均受损。
病情变化：
患者在口服利伐沙班第 3 周时中出现咯血，量约 20 ml，复查肺动脉 MRA：主肺动脉见骑跨样充盈缺损，累及右肺动脉及分支，左肺动脉干、左肺下叶，右肺动脉充盈缺损，近血流端舌状向前膨隆，范围较 2017-1-20 片进展，充盈缺损灶内出现明显坏死囊变灶及不均匀强化，右肺为著。
进一步诊治：
患者经过充分抗凝治疗后，肺动脉病变范围较前有进展，考虑肺动脉恶性肿瘤可能性大，查 PET-CT 示：右肺动脉主干远段环状葡萄高代谢灶，考虑恶性肿瘤病变（肺动脉肉瘤可能），双肺动脉主干腔内葡萄糖低代谢，考虑附壁血栓可能；. 右肺多发结节葡萄糖代谢增高，考虑肺内转移可能，右肺上叶尖段及下叶基底段实变影，葡萄糖不均匀增高，考虑肺梗死可能。
支气管镜检查未见明显异常，EBUS 检查：右肺动脉干占位闭塞，未见血流信号，于右肺动脉干穿刺活检，组织病理回报：送检少许坏死物。
EBUS 病理结果未能诊断，进一步于右肺葡萄糖代谢增高的结节处行 CT 引导下肺穿刺活检，病理回报：组织形态及免疫组化符合肉瘤，免疫组化结果：CK（AE1/AE3）(-)，Vimentin(+)，CD31(-)，CD34(-)，F8(-)，P40(-)，CgA(-)，Syn（少许细胞+），Ki67(MIB-1) (50%+)，TTF-1(-)，α-SMA(-)，Desmin（少量细胞+）。
因病变累及主肺动脉，右肺内多发转移，无法手术治疗，采用吉西他滨联合多西他赛化疗方案治疗。
诊治分析：
患者当地医院详细的影像学资料在出现咯血后才拿到，因此最初无法进行影像的详细对照，肺动脉 CTA 可见充盈缺损，狼疮抗凝物 (+)，很容易诊断为「抗磷脂综合征、急性肺栓塞」，首先肺动脉 CTA 表现为充盈缺损需要与肺动脉占位性病变鉴别，其是年青患者，即使是肺血栓塞，也需要寻找肺栓塞的原因，鉴别患者是否存在遗传性或获得性易栓症；其次抗磷脂综合征需要鉴别是原发性还是继发性抗磷脂综合征。
肺动脉肉瘤（PAS）是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，临床极其罕见，从症状和影像学上极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE）。PAS 的发病原因和起源尚不清楚，推测可能来自肺动脉干球状索的原始细胞，其免疫学标记多样，肿瘤细胞 Vimentin 和 Desmin 一般呈阳性反应。该病起病隐匿，病情进展缓慢，临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等，可有发热、食欲减退和体重下降等全身表现，由于其临床表现多种多样，且缺乏特异性，易造成误诊和漏诊。
PAS 影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。由于肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞，可以出现与 PTE 相似的病理生理学改变和临床表现，极易误诊为 PTE。
PAS 经抗凝或溶栓治疗，病情仍进展、恶化，因此患者在 PTE 治疗过程中溶栓、抗凝疗效不佳，需要提高警惕，早期识别 PAS，以便争取时机早确诊、早治疗，延长生存期。
PAS 的治疗以手术为主，术后辅以放疗和（或）化疗可提高 1-2 年的生存期，此患者无法手术切除肿瘤，采用化疗方案治疗。
