青年男性咯血、胸痛、肺动脉多发充盈缺损 1 例

2017-04-29 15:40 来源:中日肺血管病多学科会诊平台 作者:于晓莉 陶新曹
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青年男性,19 岁,主因「活动后气促、间断痰中带血 4 月」入院。

现病史:4 月前无明显诱因出现间断咳嗽,咳少量白痰,伴痰中带血丝,活动后气促(爬 4 层楼梯后明显),伴右胸部疼痛不适,就诊于当地医院,查胸片考虑支气管炎,给予止咳糖浆及抗生素治疗(具体用药不详)效不佳。

3 个月前开始咯血量较前增多,约 4~5 口/日,就诊于当地医院,查胸部 CT 示右肺下叶斑片状阴影,边界不清,见支气管充气佂,右上肺可见小空洞,查 CTPA 示右肺动脉多发肺栓塞。心脏彩超:少量心包积液。下肢静脉彩超:双侧股总静脉小血栓形成;左下肢股总、胫前静脉血流速度缓慢,考虑急性肺栓塞,予以华法林钠抗凝治疗。

2016-12-06 复查 CTPA:1. 右肺主动脉干血栓,血栓范围较前缩小,右肺上叶部分肺动脉显影;2. 原左肺下叶部分分支血栓已吸收。患者症状好转出院。出院后患者无咯血、胸痛,口服华法林 1.875 mg qd,未规律监测 INR。

2 个月期之内复查 CTPA:右肺动脉干血栓范围较前扩大,右上肺动脉血栓较前增多,余各分支血栓较前无明显变化,复查 INR:1.99,D-二聚体 0.37 mg/L。

1 月前为进一步诊治来我院,睡眠、精神可,大小便正常。

既往史:否认高血压病、糖尿病史,否认心脏病、脑血管疾病史,否认神经精神疾病史,否认肝炎史、结核史、,预防接种史不详,否认手术史、外伤史、输血史,无食物或药物过敏史。

个人史:生于并久居当地,无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史,无吸毒史,无吸烟、饮酒史,无冶游史。

婚育史:未婚未育。

家族史:父母均健在,否认家族性遗传病史及传染病史。

入院查体:体温 36.0℃,脉搏 96 次/分,呼吸 20 次/分,血压 95/65 mmHg

发育正常,营养中等,神志清楚,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,双肺未闻及干湿啰音,未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起,心界无扩大,心率 96 次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹部软无压痛,肝脾肋下未触及,无杵状指(趾),双下肢无水肿。

入院后辅助检查:

血常规、肝肾功能正常。

凝血功能(口服华法林后):国际标准化比值 1.98,抗凝血酶Ⅲ活性 99%、蛋白 C 活性 47%、蛋白 S 活性 32%;复查(停华法林 1 周后):抗凝血酶Ⅲ活性 98%、蛋白 C 活性 97%。

狼疮抗凝物:1.3↑(参考范围<1.2)。

抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、抗β2 糖蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体:均阴性。

心梗三项、pro-BNP、肿瘤标志物、肺癌组合、甲功无异常。

心电图:窦性心律。

心脏超声:心脏结构及功能未见明显异常,二尖瓣少量反流。

下肢静脉超声:双下肢深静脉血流未见明显异常。

腹部超声:肝胆胰脾双肾未见明显异常。

肺动脉 MRA(2017-01-20):双肺肺栓塞,新旧病灶并存。肺动脉增宽。右肺上叶及下叶肺梗死灶。

双肺血流灌注+通气显像:. 右肺多发血流灌注减低,考虑肺栓塞表现,2. 右肺下叶基底段局部灌注通气均受损。

病情变化:

患者在口服利伐沙班第 3 周时中出现咯血,量约 20 ml,复查肺动脉 MRA:主肺动脉见骑跨样充盈缺损,累及右肺动脉及分支,左肺动脉干、左肺下叶,右肺动脉充盈缺损,近血流端舌状向前膨隆,范围较 2017-1-20 片进展,充盈缺损灶内出现明显坏死囊变灶及不均匀强化,右肺为著。

进一步诊治:

患者经过充分抗凝治疗后,肺动脉病变范围较前有进展,考虑肺动脉恶性肿瘤可能性大,查 PET-CT 示:右肺动脉主干远段环状葡萄高代谢灶,考虑恶性肿瘤病变(肺动脉肉瘤可能),双肺动脉主干腔内葡萄糖低代谢,考虑附壁血栓可能;. 右肺多发结节葡萄糖代谢增高,考虑肺内转移可能,右肺上叶尖段及下叶基底段实变影,葡萄糖不均匀增高,考虑肺梗死可能。

支气管镜检查未见明显异常,EBUS 检查:右肺动脉干占位闭塞,未见血流信号,于右肺动脉干穿刺活检,组织病理回报:送检少许坏死物。

EBUS 病理结果未能诊断,进一步于右肺葡萄糖代谢增高的结节处行 CT 引导下肺穿刺活检,病理回报:组织形态及免疫组化符合肉瘤,免疫组化结果:CK(AE1/AE3)(-),Vimentin(+),CD31(-),CD34(-),F8(-),P40(-),CgA(-),Syn(少许细胞+),Ki67(MIB-1) (50%+),TTF-1(-),α-SMA(-),Desmin(少量细胞+)。

因病变累及主肺动脉,右肺内多发转移,无法手术治疗,采用吉西他滨联合多西他赛化疗方案治疗。

诊治分析:

患者当地医院详细的影像学资料在出现咯血后才拿到,因此最初无法进行影像的详细对照,肺动脉 CTA 可见充盈缺损,狼疮抗凝物 (+),很容易诊断为「抗磷脂综合征、急性肺栓塞」,首先肺动脉 CTA 表现为充盈缺损需要与肺动脉占位性病变鉴别,其是年青患者,即使是肺血栓塞,也需要寻找肺栓塞的原因,鉴别患者是否存在遗传性或获得性易栓症;其次抗磷脂综合征需要鉴别是原发性还是继发性抗磷脂综合征。

肺动脉肉瘤(PAS)是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤,临床极其罕见,从症状和影像学上极易误诊为肺血栓栓塞症(PTE)。PAS 的发病原因和起源尚不清楚,推测可能来自肺动脉干球状索的原始细胞,其免疫学标记多样,肿瘤细胞 Vimentin 和 Desmin 一般呈阳性反应。该病起病隐匿,病情进展缓慢,临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等,可有发热、食欲减退和体重下降等全身表现,由于其临床表现多种多样,且缺乏特异性,易造成误诊和漏诊。

PAS 影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块,导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。由于肿瘤生长在肺动脉内,导致肺动脉堵塞,可以出现与 PTE 相似的病理生理学改变和临床表现,极易误诊为 PTE。

PAS 经抗凝或溶栓治疗,病情仍进展、恶化,因此患者在 PTE 治疗过程中溶栓、抗凝疗效不佳,需要提高警惕,早期识别 PAS,以便争取时机早确诊、早治疗,延长生存期。

PAS 的治疗以手术为主,术后辅以放疗和(或)化疗可提高 1-2 年的生存期,此患者无法手术切除肿瘤,采用化疗方案治疗。

编辑: 徐雪

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