2004年中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)

2007-01-22 00:00 来源:丁香园 作者:中华医学会风湿病学分会
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多发性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyosi—tis,DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见,但发病率不清楚。美国发病率为5佰万人,女性多见,男女比为1:2。本病可发生在任何年龄,呈双峰型,在儿童5~l4岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:①原发性多肌炎(PM);②原发性皮肌炎(DM);③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM;⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类.即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎,嗜酸性肌炎,肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。

【临床表现】

本病在成人发病隐匿,儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1.肌肉
本病累及横纹肌,以肌体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力:几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难,不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累:平卧抬头困难,头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。
肌无力程度的判断:0级:完全瘫痪;1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);4级:能抗阻力;5级:正常肌力。
(2)肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现疼痛或压痛。

2.皮肤
DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍商出皮面,表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生,特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。①向阳性紫红斑:眶周水肿伴暗紫红皮疹,见于60%~80%DM患者,它是DM的特异性体征。~Got—tron征:此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处。也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。③暴露部位皮疹:颈前、上胸部(“V”区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,同技术工人的手相似,故称“技工”手。尤其在抗Jo一1抗体阳性的PM/DM患者中多见。⑤其他皮肤病变:虽非特有,但亦时而出现,包括:指甲两侧呈暗紫色充血皮疹,指端溃疡、坏死,甲缘梗死灶,雷诺现象,网状青斑,多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失,称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行.少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹,但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常,称为“无肌病的皮肌炎”。

3.关节
关节痛和关节炎见于约20%的患者,为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线相无骨关节破坏。

4.消化道           
10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流,为食管上部及咽部肌肉受累所致.造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留.甚至胃的蠕动减慢。胃排空时间延长。

5.肺
约30%患者有肺问质改变。急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音.x线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期x线检查可见蜂窝状或轮状阴影,表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程。临床表现隐匿.缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压.其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.心脏
仅1/3患者病程中有心肌受累.心肌内有炎性细胞浸润,问质水肿和变性,局灶性坏死,心室肥厚,出现心律紊乱。充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常,其中以ST段和T波异常最为常见.其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少~中量的心包积液。

7. 肾脏
肾脏病变很少见,极少数暴发性起病者。因横纹肌溶解,可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增生性肾小球肾炎。但大多数患者肾功能正常。

8.钙质沉着
多见于慢性皮肌炎患者,尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见,钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积.x线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下。则在沉着处溃烂可有石灰样物流出,并可继发感染。

9.恶性肿瘤
约有1/4的患者。特别是>50岁以上患者.可发生恶性肿瘤,男性多见。DM发生肿瘤的多于PM,肌炎可先于恶性肿瘤2年左右,或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如:肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等,也可出现血液系统肿瘤,如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。

10 其他结缔组织病
约20%患者可伴有其他结缔组织病.如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等,PM和DM与其他结缔组织病并存。符合各自的诊断标准,称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。

11.儿童PM/DM
儿童DM多于PM,约为l0~20倍,起病急,肌肉水肿、疼痛明显,可有视网膜血管炎。并常伴有胃肠出血、黏膜坏死,出现呕血或黑便,甚至穿孔而需外科手术。疾病后期,皮下、肌肉钙质沉着,肌萎缩。

12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)
本病多见于50岁以上的男性,起病隐匿,病变除可累及四肢近端肌群外,尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差。指屈肌和足下垂常见,肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常.对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体,电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体。

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