特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。本病临床病程多样，预后不良。不少 IPF 患者往往合并不符合结缔组织疾病诊断标准的自身免疫临床症状。目前相关信息和研究均较少。
沙特阿拉伯沙特国王大学医学院学者 Alhamad 等进行研究指出，合并自身免疫症状的 IPF 患者预后较好。文章发表在近期出版的 Clinical Respiratory Journal 上。
该回顾性研究招募了从 2008 年 1 月到 2012 年 12 月在哈立德国王大学医院被明确诊断为 IPF 的 96 名患者，其中 36 名（38%）名受试者合并自身免疫症状。自身免疫症状包括：雷诺现象、关节痛、多关节肿胀、光敏性、嘴或眼睛干燥、吞咽困难、反复不明原因发热、胃食管反流、皮肤皮疹、口腔溃疡、非生理性脱发和近端肌无力。只要出现上述一个或一个以上自身免疫症状，不论循环自身抗体是否阳性，都认为是合并自身免疫症状。
研究随访了所有受试者肺功能试验（PFT）、6 分钟步行距离（6 MWT）、动脉血气（ABG）、胸部高分辨 CT（HRCT）评分和循环免疫标志物水平。研究使用时序检验和 Cox 比例风险分析对受试者生存率进行了分析。这个队列研究的中位随访时间为 31.5 个月。研究发现，合并自身免疫症状的 IPF 受试者和无自身免疫症状的 IPF 受试者在 PFT、6 MWT 和 ABG 水平上无显著差异。
研究期间，共有 23 名患者死亡，其中有自身免疫症状的 4 名（11%），无自身免疫症状的 19 名（32%）。相比无自身免疫症状的 IPF 患者，合并自身免疫症状的 IPF 患者生存率较好。
研究中通过死亡率风险因素单变量分析发现：IPF 患者生存率改善与较高的用力肺活量（FVC）水平和合并自身免疫症状相关。而死亡率风险因素多变量分析提示：在调整了年龄、性别和吸烟因素后，合并自身免疫症状与 IPF 患者生存率改善密切相关。
但是，在调整了其他协变量后（包括：FVC 预测百分比和 HRCT 评分）发现，合并自身免疫症状不能改善 IPF 患者预后。上述结果说明，超过 1/3 的 IPF 患者可合并自身免疫症状。合并自身免疫症状的 IPF 患者预后较好。需进一步研究来验证这一发现。
