病例资料：女,67岁,间歇性咳嗽10天余,咳少量白色泡沫痰,偶有右侧胸部间歇性刺痛,无发热、胸闷、气促、咯血等。体格及实验室检查均无阳性发现。胸部正位片：右肺门肿块。
CT检查：右肺门见约4cm?5cm肿块,边缘光滑,其内密度均匀,平扫CT值30HU,增强后呈均匀轻度增强,CT值43HU,右肺动脉分支受压变细,上叶、下叶支气管开口处受压变窄(图1),未见胸内淋巴结肿大。头颅CT平扫及增强未见异常。术前诊断右肺门区肿块性质待查。
支纤镜：隆突锐利,活动度好,右肺上叶支气管开口扁平样突起,右肺下叶开口外压性狭窄,镜尖均不能进入,无法取材。单光子发射断层扫描(SPECTCT):左侧顶骨及腰椎右侧骨代谢活跃,多为退行性改变。
手术所见：术中见肿块位于右肺门区,大小约5cm?6cm,表面包膜完整,剥开包膜见肿瘤为多个肿块融合而成,组织切面灰白,质细嫩,鱼肉状。光镜下瘤细胞由梭形细胞构成,胞质较小,核卵圆形排列,呈弥漫束状,核分裂多见(图2)。免疫组化:EMA(+)、CK7(+)、CK19(+)、Vim(+)。病理诊断:梭形细胞恶性肿瘤,右肺门滑膜肉瘤。
讨论滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤,是由滑膜发生或由其他部位显示滑膜分化的间叶组织发生的恶性肿瘤[1],占软组织恶性肿瘤的5%~10%,好发于青壮年,以20~40岁多见,男性略多。多发生于四肢大关节附近,以下肢最多,与腱鞘、滑膜囊、关节囊等关系密切。滑膜肉瘤也可发生于老年人[2]及没有滑膜组织的部位,如喉、食管、胸膜、肺、心脏、纵隔、腹壁、肾、前列腺、阴道等处。肺原发性滑膜肉瘤罕见,仅占肺原发性恶性肿瘤的0.5%[3],国内报道不足10例,仅1例涉及影像学表现[4]。临床主要表现为胸痛、咯血、气短、咳嗽。X线常可发现钙化。CT表现:肺内实质性肿块,多大于5cm,边缘清楚,分叶不明显,多为切迹样或铸型改变,内多有钙化,常侵犯胸膜致胸腔积液,极少淋巴结转移。本例除无钙化和胸膜改变外,肿块与上述表现相一致。但这些CT表现与肺内的其他种类的肉瘤和不典型肺癌无法鉴别。病理上肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成并互相移行。免疫组化间叶性标志物Vim与上皮性标志物(CK、EMA)联合表达阳性。近年来研究显示90%以上滑膜肉瘤存在SYTSSX融合基因,对诊断具有特异性[5]。该例患者软组织及其他脏器未发现占位病变,因此可排除转移性,为原发性。本例及复习文献报道得出肺原发性滑膜肉瘤临床检查缺乏特异性,影像学表现可提示肉瘤可能,明确诊断须依赖可靠的病理检查,有条件应查SYTSSX融合基因。
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