肺动脉高压治疗方面的最新成果，能否安全用于结节病相关肺动脉高压（SAPH）的治疗，目前仍不清楚；同时，前列环素（PG）治疗 SAPH 相关的证据也较为有限。
为了加深对这些问题的认识，美国伊利诺伊州芝加哥大学肺和危重医学科的 Bonham 博士等进行了一项研究，提示长期 PG 治疗可显著改善重症 SAPH 患者的临床症状及预后。文章发表在近期的 Chest 杂志上。
这项单中心、回顾性病例系列分析，共纳入了 46 例结节病患者，其中 26 人存在 SAPH；并有 13 人接受了 PG 单药治疗或 PG 与口服血管扩张剂联合治疗。
该研究的主要结果为：在平均随访 12.7 个月后进行的右心导管检查显示，患者的心输出量、心脏指数和肺血管阻力指标，均出现了改善。此外，PG 治疗组患者的心功能分级和 N 末端脑钠肽水平也有改善。但开始血管扩张剂治疗后，患者的氧需求无明显变化。
在随访至 2 年时，共有 15 例 SPPH 患者存活，其中 8 例在 PG 治疗组。而在随访至 5 年时，共有 7 例 SAPH 患者存活，其中 5 例在 PG 治疗组。与无肺动脉高压的结节病患者相比较，SAPH 患者的存活率明显降低。多因素分析表明，SAPH 患者接受 PG 治疗，并不增加其死亡率。
该研究结果显示，许多重症 SAPH 患者经长期静脉或皮下 PG 治疗后，可出现血流动力学和临床症状的显著改善，并能取得与那些口服血管扩张剂治疗的中度 SAPH 患者类似的生存预后。
