最近来自瑞士提契诺州心脏中心的 Casso 医生等报道了一例气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn 综合征），文章发表在近期的 NEJM 杂志上。
病例介绍
患者是一位 84 岁老年男性，因患有严重的主动脉瓣狭窄而收住入院。患者既往有慢性支气管炎及反复的呼吸道感染病史。入院后在全麻下行经心尖主动脉瓣植入术，但气管插管和气管套管气囊充气后，发现有严重的漏气，经反复 3 次重新插管，直到最后放置内径 9 mm 的管子后，漏气情况才得以改善。重新评估术前胸片以及术后胸部 CT 诊断为气管支气管巨大症。
图 1 胸片示胸锁关节水平气管显著扩张（A 箭头）。CT 冠状位扫描及重建显示：气管支气管显著扩张，气管直径 34.1 mm，右主支气管直径 22.9 mm，左主支气管直径 21.7 mm（B，C）
气管支气管巨大症，又称 Mounier-Kuhn 综合征，是一种罕见的先天性疾病，最初由 Mounier-Kuhn 于 1932 年首先报道。该疾病以气管、主支气管显著扩张为主要临床特征，伴有反复的下呼吸道感染，许多患者可同时具有外周支气管扩张，不过本例患者没有外周支气管扩张。影像学表现为男性气管直径（SAG）大于 27 mm，女性大于 23 mm。
气管支气管扩张主要是由于气管和主支气管壁平滑肌和弹性纤维萎缩导致的。气管支气管巨大症临床症状多样，由于粘膜纤毛功能障碍，导致患者难以排出气道内分泌物，容易反复出现下呼吸道感染。对于该综合症的治疗，通常药物治疗以控制感染和促进粘膜纤毛清除功能为主，支气管镜治疗则以气道支架和气管支气管成形术为主。
本例患者尽管成功的植入主动脉瓣，但是术后入住 ICU，并发脓毒症休克和多器官衰竭，最终在术后 25 天死亡。
