慢性间质性肺疾病（ILD）中的未分类疾病几乎让临床上每一位呼吸科医师都头痛, 是一个常见且具有挑战性的问题，且尚未得到充分研究，那么什么是不可分类的 ILD 呢？
ILD 不可分类：4 个主要原因
不可分类的 ILD 的一致性定义不存在，但 ILD 不可分类的主要原因可归纳为：
1. 未进行活组织检查的未分类或未分类的临床/放射状况；
2. 在具有不可分类组织学的情况下重叠组织学特征；
3. 在临床，成像和组织学特征之间存在重大差异的病例中，不可分类的临床/放射学/病理状况；
4. 不确定病因的病例无法分类。
正是由于临床中的关于不可分类的 ILD 的种种未知性，吸引更多的临床和基础工作者不断的研究和更新。2013 年更新的特发性间质性肺炎的国际多学科分类基于观察到的疾病行为（DBC）进行分类，目的是为临床医师提供指导，以管理这些患者。
DBC 评估：3 个初始问题
DBC 评估是基于对每个患者中所有可用信息的综合评估，基于三个初始问题：
1. 疾病是否自我限制？
2. 是可逆还是不可逆转？
3. 稳定现实还是治疗的目的应该是缓慢疾病进展？
新旧生存预测指标对比
来自丹麦奥胡斯奥胡斯大学医院呼吸系统的 Hyldgaard 教授等将新的疾病行为分类（DBC）方法和传统已验证的 ILD-性别年龄生理学（GAP）评分应用于未分类的 ILD 患者，并评估这两种方法的预后价值。近期发表在 Respiratory Medicine 上。
传统的 ILD-GAP 模型估计非分类 ILD 的死亡率，其使用通常测量的临床和生理变量来预测死亡率。该模型基于 ILD 亚型，性别，年龄，强制肺活量（FVC）和一氧化碳肺扩散能力（DLCO）。 ILD-GAP 评分是根据首次访问前 3 个月内进行的肺功能检查计算的。
Hyldgaard 教授等统计并分析了在丹麦奥胡斯大学医院的登记 ILD 的 431 名患者中，从中列出了 105 名未分类的 ILD 患者，其中包括从 2003 年至 2009 年在该部门诊断的所有 ILD 患者。根据临床表现和诊断检查在回顾性评估 DBC。
该研究显示以下两方面进行了对比：
1. 在死亡率差异上， ILD-GAP 指数能够将未分类 ILD 的患者分为 4 组，死亡率差异有统计学意义；DBC 够将患者分为四组，同样统计学上具有高度显著的死亡率差异；
2. 在相关性方面， DBC 和 ILD-GAP 在结果相关性方面是彼此独立的。推测 DBC 和 ILD-GAP 可能是互补的， ILD-GAP 似乎更倾向 ILD 严重程度的预测，而 DBC 倾向实际或预期的进展速度，但仍需要较大的队列来更详细地比较两种方法。
小结
必须强调，「不可分类的 ILD」是临床妥协，只有在经过复杂和苛刻的调查和多学科讨论后才能接受。未来，出现较少侵入性的手术和新的生物标志物可能导致不可分类的 ILD 患者减少。
总之，本研究报告了 DBC 在未分类的 ILD 中的首次应用，并表明 DBC 是一个强有力的生存预测指标。
