病例讨论:肺萎陷并胸腔积液,真实病因不寻常!

2017-10-03 18:15 来源:丁香园 作者:曹文浩
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来自美国休斯顿的 Joshua Patterson 等报告了一名年轻患者因右中肺萎陷伴大量胸腔积液至医院就诊,最终诊断为组织胞浆菌病继发纤维性纵膈炎。文章近期发表在 Chest 杂志上。

病例介绍

一名 18 岁的非裔美国男性,因「咳痰、胸痛伴气促 3 天」入院。患者自诉近期从乔治亚洲前往德州进行军训,否认曾与结核患者接触史及其他疾病。既往史:患者有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症及镰刀细胞贫血。体格检查未见明显异常。

入院后完善检查,胸片示右侧大量胸腔积液。随后进行的胸部 CT 也证实了这一点,胸部 CT 显示:右肺下叶及右中叶实变影(图 1),纵膈窗显示右肺门、纵膈淋巴结钙化增大,脾脏钙化(图 2)。

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图 1 增强 CT 冠状位隆突水平显示:右侧大量胸腔积液及弥散不透亮影,右侧下肺不张,心脏右移。右肺门钙化导致钙化淋巴结导致中段支气管狭窄阻塞(箭头处)。

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图 2 脾脏微小钙化点,大小正常,未见腹水征象。

随后给予患者行胸腔穿刺术,并送检胸水。胸水结果显示为渗出液,细菌、真菌、结核培养、结核干扰素释放试验结果均为阴性。患者的尿组织胞浆菌抗原阴性,但血中此抗原为可疑阳性。血免疫球蛋白(包括 IgG4)水平正常。

支气管镜检查显示:右中叶中段支气管外压性完全阻塞,经支气管超声引导下淋巴结活检结果显示未见肿瘤、结节病、真菌感染等征象,肺泡灌洗液结果也未培养出病原体。

患者接受了手术治疗。术中发现胸膜紧密粘连,炎性胸膜表皮覆盖右肺下叶及膈面。棒球大小的成团淋巴结从隆突下间隙开始沿着中段支气管到接收引流的一组淋巴结群。鉴于病变累及程度广泛,医生进行了右肺中下叶联合切除术,同时切除了一个以肺门为中心的 5.5*4.5 厘米的白色固体肿块。

对肿块区域的组织学检查显示:在浓密的胶原纤维中混有炎症细胞,包括:淋巴细胞、浆细胞、组织细胞(包括罕见的多核细胞)、嗜酸性粒细胞。伴有轻微钙化的干酪样坏死区域环绕有纤维化组织(图 3)。GMS 银染色法显示分散的 3 到 5μm 的薄壁酵母样有机体,中间有坏死区域(图 4)。由此,该患者最终被诊断为组织胞浆菌病继发局部纤维性纵膈炎。

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图 3 干酪样-纤维化改变(H-E 染色)。

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图 4 3 ~ 5μm 的薄壁酵母样有机体,中间有坏死区域。

病例讨论

组织胞浆菌病全世界均可见,但以美洲地区常见。在流行易感区域生活的人们常常暴露于组织胞浆菌,但大多患者无任何症状或症状很轻;咳嗽、呼吸困难、咯血等均可能出现。该病临床表现包括:从无症状到急性肺部感染到慢性肉芽肿病再到严重播散疾病均可发生,感染严重程度取决于病原菌数量及宿主免疫状况。

在感染发生的前几周中,病原菌通过血行播散到网状内皮组织。随着患者细胞免疫功能的发挥,肺部感染及肺外播散病灶大多可消除;而免疫功能受损的患者则出现感染进展,病变可出现在骨髓、肝脏、脾脏、皮肤甚至是外周血涂片中。

组织胞浆菌感染的诊断可通过培养、血或尿抗原、血抗体检查,呼吸道分泌物或肺活检组织检查等方式。血或尿抗原检测的敏感性为 81 %,而特异度为 99 %。组织学检查方面,常规 HE 染色通常无法分辨此病原菌。GMS 染色或过碘酸希夫染色更适合分辨。由于此病患者无典型症状,因此需要广泛排除其他疾病。本例患者确诊前排除了结节病、肿瘤及 IgG 4 相关性疾病、结核等。

组织胞浆菌病与许多慢性炎症疾病相关。纤维性纵膈炎虽不常见,但也是此病的合并症之一。这或许可以解释此病是一个临床病理症候群而不是单一的疾病。此病基本病理学特点是纤维性肿块聚集在隆突下区域或右肺门,或分散在前上纵膈并出现气道血管的受压。

当病灶出现在一侧或双侧肺门,局部纤维化可导致受累肺出现阻塞,肺不张、复发性肺部感染,以及小气道阻塞。此外该病还能导致灾难性血管疾病,包括上腔静脉综合征、肺梗死、肺门血管受压及肺动脉高压。

患者肺门及纵膈纤维化的影像学表现取决于病变累及部位。如本例患者,中心气道阻塞导致阶段性肺不张,导致肺炎反复发作及胸腔积液。上腔静脉受压引起纵膈增大。此病无典型影像学表现,胸部 CT 及 MRI 仍可提供指导意义。当出现肺血管累及时,选择 MRI 可提供更多信息。当怀疑患者肺门或纵膈纤维化时,胸部 CT 是更好的选择。

无症状的纵膈纤维化患者本不需要抗真菌治疗。本例患者由于在干酪样坏死区域出现病原体,最终进行了抗真菌(伊曲康唑)治疗。有报道利妥昔单抗能抑制免疫过敏,亦对该病患者治疗有效。

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编辑: 干舒蕾

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