来自日本 Ube 市 Yamaguchi 大学呼吸和传染病科的 Keiji Oishi 博士等报告了一例「劳力性呼吸困难」的诊疗经过。文章发表在近期的 AJRCCM 上。
病例报告
患者为女性，31 岁。因劳力性呼吸困难就诊。患者在儿童时期曾患过肺炎支原体肺炎。胸部 X 线片显示患者左肺单侧透光度增加（图 1A）。呼气时相胸部 CT 证实透光度增加的左肺存在空气滞留（图 1B）。CT 血管造影显示左肺血管有所减小，但没有血栓栓塞的迹象（图 1C）。
肺通气核素显像显示示踪剂在左肺积聚较少且消失延迟。核素显像（图 1D），以及可用于评估肺灌注血容量的双能量灌注 CT（图 1E）检查，均显示其整个左肺的血流灌注都较低。
参数响应图（PRM），是一种用于检测功能性小气道疾病（fSAD）的图像分析技术。该患者的这项检查结果显示，其左肺的空气滞留主要是由 fSAD 所致的气道阻塞引起，而不是肺气肿所致（图 1F）。
图 1（A）胸片显示左肺单侧透光度增加。（B）呼气时相胸部 CT 证实透光度增加的左肺存在空气滞留。（C）CT 血管造影显示左肺血管有所减小。（D）核素闪烁显像显示整个左肺的血流灌注都较低。（E）双能量灌注 CT 显示整个左肺的血流灌注都较低。（f）参数反应图显示左肺的空气潴留主要是由 fSAD 所致的气道梗阻引起，而不是肺气肿所致。
报告者认为，肺血管发育不良和 fSAD 所致的肺通气减少及其代偿性的左肺低灌注，是导致患者左肺透光度增加的主要原因，因此，诊断其为 Swyer-James 综合征（SJS）。
病例讨论
SJS 是一种罕见病，以继发于儿童时期获得的感染性毛细支气管炎的单侧肺透光度增加为特征。这类患者的毛细支气管炎可导致其肺部生长受阻，进而出现区域性阻塞性肺过度充气和肺血管发育不全。
PRM 是一项基于三维图像的分析技术，可对患者吸气和呼气时相的肺部 CT 扫描图像进行评估。当使用不同密度阈值对患者吸气和呼气时相的三维 CT 扫描数据进行分析时，该项技术可对肺气肿和非肺气肿性空气滞留（即所谓的功能性小气道疾病）进行鉴别。
此前已有摘要报道介绍了一些 PRM 研究的结果。而本例患者的诊断经过首次表明，在检测 SJS 患者的 fSAD 方面，PRM 是一种有价值的图像分析技术。此外，多模态成像也有助于 SJS 的无创性诊断及其病理生理学的理解。
