特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）是预后极差的疾病，常常伴有合并症。然而其不同合并症的发生率以及对患者最终预后的影响尚不清楚。
美国华盛顿大学的 Raghu 研究员及其同事，系统性回顾了过去 25 年发表的文献，进行荟萃分析发现：肺动脉高压、慢性阻塞性肺疾病、肺癌、胃食管反流病和缺血性心脏病，是特发性肺纤维化最常见和最重要的合并症。文章最近发表在 ERJ 杂志上。
该研究通过检索 MEDLINE 和 EMBASE 数据库，搜索 1990 年 1 月至 2015 年 1 月之间，以英文发表的 IPF 相关的观察性研究，最终纳入 126 项研究。
通过对这些文章的统计和分析发现，IPF 合并肺动脉高压、阻塞性睡眠呼吸呼吸暂停、肺癌和慢性阻塞性肺疾病的发生率分别为 3 - 86%、6 - 91%、3 - 48%、6 - 67%。
此外，IPF 合并非呼吸系统并发症如缺血性心脏病、胃食管反流症的发生率分别为 3 - 68% 和 0 - 94% 不等。其中，IPF 合并肺癌的死亡率最高。
上述研究表明，肺动脉高压、慢性阻塞性肺疾病、肺癌、胃食管反流病和缺血性心脏病，是特发性肺纤维化最常见和最重要的合并症。及时发现和治疗这些合并症或许可以很好地改善 IPF 患者的总体预后。
