囊性纤维化的急性肺疾病加重与患者肺功能的进行性下降和死亡率增加相关，但肺血管疾病在此类患者急性肺疾病加重中的作用尚不清楚。
为了评估肺动脉扩张（肺血管疾病的一个标志物，其定义为肺动脉与升主动脉的直径比>1）与囊性纤维化患者急性肺疾病加重之间的关系，来自美国阿拉巴马州 Birmingham 市，Alabama 大学 Birmingham 校区肺病、过敏症和重症医学科的 Wells 博士等进行了一项研究，提示 PA:A ratio 可以作为囊性纤维化患者急性肺疾病恶化的一个预测指标。
文章发表在近期的 Lancet Respir Med 杂志上。
该队列研究使用了先前一项前瞻性临床试验（推导队列）和 Charles 王子医院囊性纤维化注册研究（验证队列）的临床、CT 成像及其前瞻性急性加重数据。
其推导队列纳入了符合以下标准的囊性纤维化患者：2009-2010 年间进入上述试验、被随机分配接受安慰剂治疗、具有基线 CT 成像结果、年龄 ≥ 18 岁，且至少有一个 CFTR 无义突变。验证队列则纳入了在 2002-2014 年间进行过 CT 成像的成年囊性纤维化患者。
研究者测量了受试者 CT 图像上肺动脉分叉水平的肺动脉与升主动脉直径比（PA:A ratio），并根据其基线值，将每个队列的患者都分成 PA:A ratio＞1 或 ≤ 1 两组。推导和验证队列的随访期分别为 1 年和 2 年。研究的主要终点是在随访过程中出现 ≥ 1 次的急性肺疾病加重。
研究者使用线性和逻辑回归模型确定了临床因素、PA:A ratio 以及急性肺疾病加重之间的关联，并用 Cox 回归模型确定了验证队列患者首次急性加重的时间。
该研究的主要结果为，推导和验证队列中分别有 50%（37/74 例）和 47%（89/190 例）的患者存在肺动脉扩张。68%（50 例）的推导队列患者，在随访 1 年时有 ≥ 1 次的急性肺疾病加重；而 70%（133 例）验证队列患者，在随访 2 年时有 ≥ 1 次的急性肺疾病加重。
在基线时，两个队列中的肺动脉扩张患者，都较那些没有肺动脉扩张的患者年轻。而且，在推导队列中，肺动脉扩张患者的汗液氯浓度明显高于那些没有肺动脉扩张的患者（100.5 vs 90.4 mmol/L）。
在调整了性别、体重指数（BMI）、1 秒钟用力呼气量（FEV1），以及 PA:A＞1 等因素后，肺动脉扩张与推导队列患者的急性肺疾病加重之间存在相关性，且比值比达到了 3.49。
而在调整了性别、BMI、慢性铜绿假单胞菌感染、FEV1/FVC（用力肺活量）、PA: A ratio＞1、以及先前的急性加重发作等因素后，肺动脉扩张与验证队列患者的急性肺疾病加重之间也存在相关性，且比值比为 2.41。
在尚未进行统计学调整的分析中，验证队列肺动脉扩张患者出现首次急性加重发作的时间，较那些肺动脉正常的患者更短，其风险比为 1. 66；但在调整了性别、BMI、CT 扫描前 1 年内的急性病情加重、FEV1/FVC，以及慢性绿脓杆菌感染等因素后，这一差异即不明显（风险比变为 1.14）。
上述两个特征明显队列的研究结果显示，肺动脉扩张在成人囊性纤维化患者中很常见，且与患者的急性肺疾病加重风险相关，提示 PA:A ratio 可以作为囊性纤维化患者急性肺疾病加重的一个预测指标。
