特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明且预后很差的肺纤维化性疾病。患者常表现为一种随时间推移的、缓慢渐进的肺功能下降过程，但有些患者的病情也会出现急性加重和快速恶化，也就是所谓的 IPF 急性加重（AE-IPF）。这类急性加重发作（AE）的原因多不明确，且常常导致患者死亡，所以，已成为 IPF 患者常见的死亡原因。
此前已有研究总结了 AE-IPF 的临床特点、危险因素、及其放射学和血清标志物特征，并显示较高的体重指数、更高的医学研究理事会（MMRC）评分和先前 6 个月内较快的用力肺活量（FVC）下降，是患者 AE-IPF 发生的独立预测因素。此外，也有报告认为，较低的肺活量是 AE-IPF 发生的一个重要危险因素。
但目前尚不清楚特发性间质性肺炎（IIP）患者急性加重的发生率及其对患者死亡率的影响。
为了加深对上述问题的了解，来自日本大阪府 Sakai 市国立医院机构近畿中央胸部医学中心的 Yoshikazu Inoue 医生等进行了一项研究，提示 HRCT 上的影像学表现模式可预测 IIP 急性加重的发生率和预后。文章发表在近期的 Respirology 杂志上。
该研究共入选了 229 例患者。根据美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科协会（ATS/ERS/JRS/ALAT）2011 版 IPF 指南，其中 92 例属于 IPF，137 例属于 IIP。IIP 患者中，有 11 例进行了外科肺活检（SLB）。
根据已发表的指南，IIP 又可进一步分为在 HRCT 上表现为「可能的普通型间质性肺炎（UIP）」模式 IIP（N = 75 ）和「与 UIP 不一致」模式 IIP（N = 62）。研究者评估了这些患者急性加重的发生率、预测因素，以及急性加重对患者预后的影响。
研究发现，IPF 患者 1 年 AE-IPF 发生率为 16.5%，HRCT 表现为「可能的 UIP」模式的 IIP 患者 1 年中急性加重发生率为 8.9%，与 UIP 不一致」模式的 IIP 患者 1 年中急性加重发生率为 4%。
在校正了 BMI、MMRC 评分和% 用力肺活量等因素后，IPF 患者的急性加重发生率明显高于 IIP 患者。相比 IPF 患者，HRCT 上表现为「可能的 UIP」模式的 IIP 患者，发生急性加重后的预后较差。
该研究结果显示，虽然与 IPF 患者相比较，HRCT 上表现为「可能的 UIP」模式或「与 UIP 不一致」模式的 IIP 患者急性加重发生率较低；但与 IPF 患者相比，HRCT 上表现为「可能的 UIP」模式的 IIP 患者发生急性加重后，预后更差。这表明 IIP 的影像学表现模式或可预测患者的急性加重发生率和预后。
