咳嗽是呼吸科病人最常见的主诉，咳嗽的烦恼很多，有时候剧烈咳嗽会引起咽痛、头痛，肚子痛，还有的女性会出现尿失禁。于是有不少人特意屏住呼吸让自己不咳嗽，但有时候可千万别忍着，否则麻烦就大了。
15 岁住宿生屏息止咳，突发胸痛！
1. 病例简介
小李是 15 岁的高中学生，既往有哮喘病史，未正规治疗，几天前开始出现咳嗽，特别是夜里。
作为住宿生的他害怕夜间咳嗽影响同学的休息，因此刻意忍住不咳，但就诊的前一晚，在用力屏住呼吸止咳的他突然感到胸部上方中间地带一阵疼痛，难过的他一夜没能入睡。一早疼痛感还没消失，于是给妈妈打电话，妈妈立刻接他来到了杭州市一。
胸部 CT 检查显示患者的纵隔内见到多发气体密度影，从颈根部到右心房上方，这就是临床上相对少见的纵隔气肿。
纵隔气肿的原因有很多，多为外伤所致的气管或者食管破裂，或者食管异物刺破食管、瓦萨瓦动作、大喊所致。
2. 病例分析
上述病例的可能病因是：
该哮喘患者在没有药物治疗的情况下，气道高反应性导致咳嗽频繁而剧烈，在咳嗽状态下，胸腔内压力会急剧增高，并以极快的速度从声门排出。
用屏气和意志来刻意控制咳嗽通常是使声门紧闭（这就是常说的瓦萨瓦动作），这样压力会滞留在气道内，如果连续屏气会导致气道压力在短时间内达到高值，就类似于自行车轮胎打过饱后，再多一点就会爆胎。这个时候远端气道的过度膨胀会导致肺泡继发性破裂。由于压力差别，在肺间质内的气体会以向中心方向，从肺游离到纵隔。
查阅文献有不少哮喘患者出现纵隔气肿，甚至皮下气肿和椎体前气肿，
图 1 九岁女孩，患哮喘及流感，出现颈椎前气肿和严重的皮下气肿。
纵隔气肿通常是良性病变，而且是自限性的，可以不用特殊治疗，治疗原发病、休息、吸氧是主要的治疗方法。吸入高浓度氧有助于纵隔气肿的吸收。
不敢咳嗽，支气管里夹出「树枝」
1. 病史介绍
17 岁男孩小陈，既往体健，无特殊病史。因「发热伴咳嗽咳痰 7 天」入院。7 天前无明显诱因下出现发热伴咳嗽咳痰，咳黄白色浓痰，体温 39.2℃，伴咽痛、头痛、四肢乏力，无胸痛胸闷、气急。
患者自服头孢菌素后未见明显好转，4 天前至我院门诊查血常规「WBC 5.6×109/L，中性比例 76%，CRP 32 mg/L」。予头孢美唑抗感染治疗 2 天，体温高峰下降至 38℃，咳嗽咳痰较前无明显缓解。入院前 2 天患者体温再次上升至 39℃，至我院予美洛西林舒巴坦针及阿奇霉素抗感染治疗，体温仍有反复，胸片示左下肺感染性病变，拟「社区获得行肺炎」收治入院。
体格检查：体温 39.0℃, 脉搏 128 次/分，呼吸 22 次/分，血压 114/62 mmHg；神清，口唇无紫绀，气管居中，左下肺叩诊浊音，余肺叩诊清音；左下肺呼吸音消失，未及明显干湿罗音。心律齐，各瓣膜区未闻及明显杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。
辅助检查：血常规：白细胞：5.6×10^9/L, 中性粒：79.1%；CRP：85 mg/L；血气分析（吸氧）酸碱度 7.454，二氧化碳分压 34.7 mmHg, 氧分压 129.0 mmHg；降钙素原 0.12 ng/mL；D-二聚体 2350.0 μg/L；血沉 17 mm/h；痰液 肺炎支原体 DNA 阳性 (1.88×10^7)；心电图提示窦性心动过速。
2. 治疗方案
入院后予哌拉西林舒巴坦钠针 5 g BID 联合阿奇霉素针 0.5 g 抗感染，但患者仍持续发热，行肺部 CT 显示左下肺密实影，支气管充气征阴性。
予气管镜检查，发现气管腔内大量非常粘稠的分泌物，吸取表面的分泌物后见左下叶各段气管内痰栓将气管塞的非常密实，加大吸引力量仍无法吸除，最后只好用活检钳钳夹出了痰栓，这些痰栓取出后呈现出了支气管的形状。之后又进行了两次气管镜检查，分次在管腔内取出残留的痰栓。
图 2 胸部 CT 左下肺大片实变影，支气管充气征消失。
图 3 气管镜下见管腔粘膜正常，管腔内填塞了粘稠的物质，取出后可见支气管管型。
3. 病例讨论
塑型性支气管炎（plastic bronchitis，简称 PB）是一种罕见的肺部综合征，其特点是支气管分泌物（也称这内生性异物）形成支气管管形，局部或广泛性堵塞支气管, 导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合征。
最早记载 PB 的记录是公元 2 世纪时古希腊罗马时代的医生盖伦，他当时认为病人「咯出动脉和静脉」，之后长达 1500 年对本病的认识一直停留于此，直到意大利解剖学家 Morgagni 猜测咯出的管状物其实是浓稠的支气管黏液，这才使本病的错误认识得到纠正。
（1）PB 病因
产生 PB 的原因很多：包括吸入有害气体（氮芥、硫酸）、淋巴管疾病导致淋巴液回流障碍、感染和纤毛功能障碍。PB 与某些支气管肺疾病相关，特别是囊性纤维化、变态反应性支气管肺曲霉病、支气管哮喘等；还和先天性心脏病以及先心病手术方式（Fontan 术）有关。
（2）PB 病理表现
PB 的病理主要表现是：纤维素伴大量炎性细胞浸润，也伴有大量嗜酸细胞，提示支气管塑型的形成与变态反应有关。有报道发现塑型支气管栓富含脂肪，且支气管镜检查发现从管腔内有富含甘油三酯的白色液体，给予肠外低脂营养后发现管型形成减少；最后通过予以纵隔淋巴造影术确定胸导管的引流到病变部位。
图 4 文献报道一例 PB，可见管腔内大量白色管型，淋巴管造影见左下肺有造影剂渗漏。
（3）PB 发病机制
关于本病的发病机制尚未完全清除，但推测有多种因素参与。首先由于本病容易出现在气道结构破坏的疾病，如支气管扩张和囊性纤维化，因此认为纤毛功能受损是主要原因，而感染后黏液过于粘稠，加之排痰无力或者排痰被抑制加速 PB 的形成。
随着先心病手术的增多，近年来术后患者出现 PB 的报道开始增多，研究发现这与术后导致手术创伤而改变胸腔内的血流动力学，继而干扰了淋巴液引流，促使支气管内淋巴的渗漏从而形成管型。
图 5 A 正常情况下肺内的淋巴液向心性流入纵隔的胸导管；B 发病情况下胸导管的淋巴液逆流进入肺内
（4）PB 分型
本病的分类主要根据管型的成份，分成 I 型管型内含有炎症细胞，II 型管型特征是无细胞管型。
I 型 PB 主要见于严重哮喘、ABPA、囊性纤维化、支气管扩张和其他支气管感染、吸入化学物质，通常表现起病急伴有呼吸衰竭。
II 型 PB 主要见于先天性心脏病的修复术后，管型成份主要是纤维素，起病较为隐匿也容易复发。
塑形性支气管炎发生在儿童的情况较之成人多，其中感染是最主要的原因。
（5）PB 临床表现
PB 的临床表现包括咳嗽、喘息、呼吸困难，以及特征性的排出有分支的支气管管型。因此当出现有以下表现者, 应考虑到本病可能:
短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、顽固性低氧者；
经气管插管呼吸机常规通气方式强化护理吸痰不能改善通气者；
咳嗽或吸痰时见咳出或吸出痰栓样碎片或条索样物者。
诊断 PB 主要依赖于支气管镜检查，不过胸部 CT 有助于提示本病，其表现有：
通常情况下肺炎的病例会有支气管充气征，但 PB 由于管腔堵塞，支气管充气征会消失；
三维立体 CT 成像会在气管支气管腔内看到条状物。
（6）PB 治疗
PB 的治疗包括物理和药物治疗，物理治疗又包括支气管镜下治疗和排痰，通过气管镜取出内生性异物是对本病最主要的治疗方法, 同时通过气道冲洗、排出异物以及刺激咳嗽将深部异物排向较大气道, 从而解除气道梗阻。
体外的高频胸壁振荡法则可以将残留的小块管型排出，教育患者排痰也很重要，可以减少管型的形成。
一些 PB 患者常发生复发，可能与粘液纤毛清除功能下降有关，因此提出采用药物治疗，这包括雾化吸入激素和痰液溶解剂，还有新近提出雾化吸入重组人纤溶酶原激活剂能完全溶解 II 型 PB，对于复发性 PB 是一种有效的治疗手段。
新进的治疗方法有经皮淋巴管栓塞术，通过透视下找到问题的淋巴管，再进行选择性地栓塞术，既可以治疗本病，又能保持中央淋巴液回流的生理功能。
作者：杭州市第一人民医院呼吸科 沈凌
参考文献
[1] Demont P, Fehr T, Geiser T, et al. Bronchial Cast Formation in Plastic Bronchitis[J]. Respiration; international review of thoracic diseases, 2016, 91(4):325.
[2] Itkin M, Mccormack F X, Dori Y. Diagnosis and Treatment of Lymphatic Plastic Bronchitis in Adults Using Advanced Lymphatic Imaging and Percutaneous Embolization[J]. Ann Am Thorac Soc, 2016, 13(10).
